一例口底恶性副神经节瘤病例分析
副神经节瘤起源于副神经节细胞，首次于1743年描述，约占全身肿瘤的0.12%。Mariman等观察了30000份头颈肿瘤标本中仅1例为副神经节瘤。副神经节瘤主要发生在头颈部，其中颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%，大多数为良性（恶性不足10%）。发生在喉、鼻腔、眼眶、主动脉、纵膈、腹膜后者少见，而发生在口底区的恶性副神经节瘤在临床上更为罕见，2012年山东省泰安市中心医院口腔科收治1例口底恶性副神经节瘤患者，现报道如下。
患者女，30岁，发现口底区肿胀1月余，影响言语及吞咽，在当地行抗生素治疗无效入院。查体：血压125/81mmHg（1mmHg=0.133kPa），口底区见一肿物，大小约6 cm×6 cm，前部及左右两侧与下颌骨相邻，无黏连可活动，后部界限不清，肿物与舌体黏连，舌体抬高，含橄榄样音，无味觉及其他感觉异常，局部无明显疼痛及麻木史。其表面黏膜充血，与肿物无黏连。触诊质地韧，无明显压痛。开口度正常，颌颈部浅表淋巴结未触及明显肿大。
计算机体层摄影术（CT）结果示：口底区可见一类椭圆形不均匀明显强化病灶，边界较清，最大横截面积约5.5 cm×5.1 cm，周围可见粗大供血血管影，颌骨及舌骨未见明显破坏，后方气道明显受压变窄（图1）。
手术采用鼻腔插管全麻下肿物切除术，在肿物表面舌下肉阜处做4 cm横切口，并于舌腹正中做4 cm纵切口，切口呈倒“T”形，将肿物完整切下，肿物血运丰富，创面渗血明显，术中快速冰冻病理报告为“副神经节瘤”，出血约800ml。
术毕气管切开拔管后安返病房。标本大体观：肿物约5.5 cm×5 cm×5 cm，表面光滑、质地韧，切面实性呈灰红色。术后石蜡切片病理报告：恶性副神经节瘤（图2），侵及周围横纹肌组织，脉管内见瘤栓。
免疫组化结果（图3）：CK（-）、EMA（+）、Vim（+）、Des（-）、myoD1少量（弱+）、S-100（+）、GFAP（弱+）、syn（+）、CGA（+）、NSE（+）、NF（-）、CD34（-）、actin（弱+），PAS染色（-）（图4）。
讨论
副神经节瘤来源于胚胎发育过程中的神经嵴细胞，是起源于副神经节细胞的肿瘤，这些细胞在胚胎发育过程中经迁移而分散在身体各处，如肾上腺、头、颈、纵隔、后腹膜等。它们集聚成副神经节，位于大血管和神经干的外膜内。主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。副神经节瘤按照解剖部位及功能命名，但有一些特殊的命名，如嗜铬细胞瘤用于描述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，颈动脉体瘤（也叫化学感受器瘤）为发生于颈动脉体的副神经节瘤。
本病例位于口底远离大血管的副神经节瘤罕见，可能来自散在于迷走神经末梢支的神经嵴细胞。头颈部副神经节瘤绝大多数无内分泌功能，肿瘤生长缓慢、病程较长。最常见的临床表现是颈部无痛性肿块或意外发现，肿瘤较大时可出现邻近器官受压等临床症状。
本病例病史1个月，可能早期未发现，待肿物恶变生长加快出现压迫症状才引起患者注意。本病例侵及周围横纹肌组织，脉管内见瘤栓，符合恶性副神经节瘤的诊断标准。本病例的影像学特点是肿瘤呈实性、血供丰富、肿瘤强化显著。头颈部副神经节瘤有1%~3%可分泌神经递质和神经激素，如多巴胺、去甲肾上腺素及5-羟色胺，因它缺乏N-甲基转移酶而不能合成肾上腺素。
头颈部副神经节瘤免疫组化主要表现为：NSE（+）、Serotonin（+）、Chromoganin（+）、Leu-enkephalin（+）、Gastrin（+）、SubstanceP（+）、VIP（+）、Somatostatin（+）、Bombesin（+）、A-MSH（+）、S-100（+）、Cleintonin（+）。其中主细胞标记物有NSE、Chromoganin。支持细胞标记物有S-100、GFAD。
免疫组化染色可显示侵袭性较强或已转移的副神经节瘤缺乏支持细胞。NSE和CGA是其中主细胞敏感的标记物，NSE在功能性副神经节瘤中大多阳性表达，敏感性最高，CGA次之，本病例基本符合以上表现。
口底远离大血管，神经节的副神经节瘤诊断较困难，主要与供血丰富的肿瘤如海绵状血管瘤、神经源性肿瘤、巨淋巴细胞增生症等鉴别。海绵状血管瘤好发于肌间，质地较软，压之可压缩，累及皮肤时皮肤颜色呈紫红色，结合临床可帮助鉴别。神经源性肿瘤多为神经鞘瘤，囊变明显，肿瘤少有大血管，强化不及副神经节瘤。巨淋巴细胞增生症多发生于颈动脉间隙，血供丰富，强化明显，鉴别困难，需行活检证实。
