一例右大腿巨大恶性纤维组织细胞瘤病例分析
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是最常见的软组织恶性肿瘤之一，文献报道该肿瘤可发生于全身各个部位，以大腿、腹膜后、躯干软组织较为常见，还可发生于头颈部、骨、肺、喉、副鼻窦、鼻咽、肝脾、阴道、颅内等处，是一种易复发及高转移倾向的侵蚀性肿瘤，多见于中老年人，男性多见，现报道经手术、病理和免疫组化证实的右大腿巨大恶性纤维组织细胞瘤1例。
病例资料
患者，男，69岁，发现右侧大腿肿块1年，于2011年4月17日入院。患者于1年前发现右侧大腿有一肿块，如桃子大小，无局部红肿、疼痛等任何不适，未经诊治，肿块逐渐增大。
下肢CT检查提示（图 1a）：大腿部炎性肿块，中央区脓肿形成。
图 1a CT二维重组示右大腿内后侧类圆形肿块，边缘模糊，瘤周水肿，内部密度欠均匀，部分囊变；
我院右大腿彩色多普勒超声检查提示（图 1b）：右大腿实性肿块；门诊检查后以“右侧大腿肿块待查”收住入院。
图 1b 彩超见右大腿后侧皮下一约15.0 cm×12.0 cm×4.2 cm低回声包块，界清，形态不规则，内呈多结节融合状，内可见较丰富血流信号；
既往史：既往于2009年8月在外院行右大腿肿块切除术。术后病检提示 鳞状上皮呈乳头状瘤样增生，纤维结缔组织增生。体格检查：T36.4℃，P76bpm，R20bpm，BP90/60mmHg。消瘦体型，步入病房。
专科情况：右侧大腿背侧可及一大小约 15.0 cm×12.0 cm 肿块，边界不清楚质硬，表面不光滑，无压痛，活动度差，表面皮肤呈紫红色皮温较高。
初步诊断：右侧大腿肿块待查，炎性肿块？肿瘤？
入院后积极准备在局麻下行右大腿包块切除术。术中见右侧大腿后侧 10.0 cm×12.0 cm 范围皮肤缺损，肉芽组织鲜红，创面搔刮见血供丰富，术中失血较多，给予输血治疗术后给予抗炎，止血及对症支持治疗。
术后病理标本经湖北省肿瘤医院会诊（2011-05217）示（图 1c）：右大腿包块恶性纤维组织细胞瘤。
图 1c 病理切片镜下见 HE×100 炎症背景下可见大量形态各异的异形瘤细胞
免疫组化：SMART（-）、CD68 灶状（+）、Vim（+）、S100（+）、CD34（-）、NF（-）。术后行切口换药因皮肤张力大、缺损多，于2011年5月24日行二期植皮治疗，术后继续给予抗生素预防感染，改善微循环等促进切口愈合，换药等治疗，伤口愈合出院。
讨论
MFH是一种起源于原始间叶细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞共同组成，MFH是最常见的软组织恶性肿瘤之一，好发于四肢，特别是下肢，尤以大腿多见，其次是腹膜后、躯干等，也可发生于其他部位高发年龄为50~70岁90%以上，MFH病变在筋膜下发病。
CT平扫呈类圆形或不规则形肿块，边界较清晰，肿块常较大，临近肌肉呈受压推移改变，增强扫描动脉期病灶边缘环形强化静脉期病灶边缘环形强化范围扩大，内部可见斑片状强化区，病灶轮廓更加清晰，延迟扫描未见对比剂充填。
MRI能较好地显示MFH的病变部位、范围、轮廓，肿瘤的组织成分以及与周围组织的关系，T1WI上囊变部分呈短T1高信号，实性部分呈等信号，T2WI上囊变呈长，T2高信号实性部分呈等高信号，位于四肢或躯干。
MFH需与脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管瘤、纤维脂肪瘤、黏液纤维肉瘤、慢性增生性炎症鉴别。
脂肪肉瘤临床少见，多发生于腹膜后及四肢深部组织，临床表现缺乏特征，常在肿块相当大或外伤时偶然发现，肿块多为不规则形，浸润生长，边界不清。在CT上，其密度取决于脂肪细胞分化程度及纤维组织或黏液组织的混合程度，脂肪含量多少，肿块密度高低与恶性程度高低呈正相关，在MRI上正反相位及抑脂序列容易分辩肿瘤内脂肪组织，对诊断较有帮助；
横纹肌肉瘤以下肢居多，肿瘤生长较快，侵袭性及破坏性强，易早期发现，CT显示密度不均匀肿块，边界较清，可侵犯周围的骨质，血管及神经；
血管瘤好发于青年人，女性多于男性，大多无症状，有时有间歇性疼痛、肿胀，在外伤后可迅速增大，侵犯周围组织造成畸形或并发溃疡、感染和出血，CT表现为密度不均匀结节状，索条状或分叶状肿块，其内可见圆形钙化的静脉石，增强扫描多明显强化，血管造影是血管瘤最可靠的诊断方法；
纤维脂肪瘤临床少见，可发生于全身各部位，临床上为无痛性包块，可迅速增大，典型CT表现为边缘光整的极低密度区，多为分叶状，有包膜，内部可有分隔，增强扫描包膜机分隔可有强化，MRI信号为短T1中长T2信号，内可见低信号分隔；
黏液纤维肉瘤好发中老年人，肿瘤位置多表浅，常紧贴肌膜，具有一定特征性，肿瘤内成分混杂，T1WI及T2WI为混杂信号，增强后强化不均匀，慢性增生性炎症多为急性化脓性炎症治疗不彻底，骨内遗留感染灶，死骨或脓肿所致，CT可显示骨质破坏，软组织肿胀及骨膜反应。
总之，对于老年人大腿肌肉内软组织肿块，结合临床鉴别时需考虑到恶性纤维组织细胞瘤，但因该病缺乏特征性影像学表现，确诊有赖于病检。
