一例甲状腺髓样癌伴乳头状癌病例分析
患者女性,27岁,因左侧颈前肿物1个半月于2014年6月2日来江西省九江市第一人民医院就诊｡患者于1个月前体检发现左侧颈部肿物,余无不适｡入院查体:气管居中,左侧颈部可触及大小4.5cm×2.5cm包块,质中,表面光滑,边界清楚,可随吞咽上下移动;左侧颈部可触及多枚淋巴结肿大,右侧甲状腺未触及肿物和肿大淋巴结｡眼球无突出,双手无细震颤｡实验室检查均未见异常｡颈部CT平扫:甲状腺左侧叶实性占位,不除外甲状腺癌并左侧淋巴结转移｡全麻下行左侧甲状腺包块切除,术中见左侧甲状腺一大小4cm×3cm包块,质硬,边界不清,将其钝性分离､完整切除,分离右侧甲状腺未见明显异常｡术中快速病理示甲状腺恶性肿瘤,遂行左侧甲状腺癌根治术,剥离皮瓣,分离颈阔肌至颈总动脉甲状腺分支水平约1cm处,见多枚肿大淋巴结,质硬,最大直径约1.5cm,部分肿大淋巴结与左侧颈总动脉及左侧颈内静脉粘连,手术切除左侧残余及颈前区甲状腺腺体并清扫淋巴结｡
病理检查
眼观:灰红色肿物1个,大小4cm×2.5cm×2cm,包膜完整,切面实性,呈灰白､灰黄色,质中,可见灶性出血点｡另将第2､3､5区淋巴结3组送检,直径1~2.5cm｡镜检:肿瘤呈片､巢状排列,细胞圆形,核规则,染色质粗糙,肿瘤被纤维组织和淀粉样物质分隔｡局部肿瘤呈乳头状,镜下直径约4mm,瘤细胞核拥挤,呈毛玻璃状,可见核沟｡免疫表型:实性区肿瘤细胞CK､TTF1､vimentin､CT､Syn､CgA均阳性,CEA灶阳性,TG阴性;乳头状区肿瘤细胞TG阳性,EMA弱阳性,CK19散在阳性,CT､Syn､CgA均阴性｡刚果红染色淀粉样物呈阳性｡
病理诊断
(左侧甲状腺)甲状腺髓样癌(medullarythyroidcarcinoma,MTC)伴乳头状癌及多组淋巴结转移｡
讨论
MTC临床较为少见,起源于滤泡旁细胞,多见于C细胞分布最多的腺叶中1/3处,可由RET及M918T基因突变引起,部分具有遗传性,镜下形态可具有腺样､乳头状､嗜酸样､玻璃变样等多种亚型｡甲状腺乳头状癌(papillarythyroidcarcinoma,PTC)较为常见,起源于滤泡细胞,发病可能与接触放射线有关,镜下可具有滤泡型､嗜酸型､透明型､弥漫硬化型､实体型等多种亚型｡同时有MTC伴PTC极为少见,既往多以病例报道为主｡目前,对于该类混合性肿瘤的发生认为可能与以下因素有关:(1)甲状腺发生的MTC裹入少量滤泡恶变为PTC所致;(2)患者本身存在多发性内分泌腺瘤基础疾病;(3)具有同一种mRNA的同源干细胞同时向甲状腺C细胞和滤泡细胞双向分化,并有进一步发展为这类混合性肿瘤的可能｡本例混合性肿瘤主体为MTC的背景下发生的微小PTC,考虑为第一种因素可能性大｡
MTC影像学无特异性,主要表现为占位性实性结节,确诊需结合病理学诊断,肿瘤背景主要以MTC为主,不同比例的混有PTC结构｡其中PTC形态特征多以经典型和滤泡亚型为主,最终需结合各自特异性的免疫组化标记确诊｡如果PTC成分少,取材不充分时易漏诊｡本例PTC成分为镜下微小病变,因此充分取材和多次切片对于发现肿瘤中微小PTC有重要意义｡同时该类肿瘤需与甲状腺少见的MTC乳头状亚型､岛状结构滤泡癌､神经内分泌癌和副神经节瘤鉴别,免疫组化标记在与以上肿瘤的鉴别上能提供较大的帮助｡因此,在实际工作中见到多成分的原发甲状腺癌时要考虑该类混合性肿瘤的可能｡
由于该混合性肿瘤成分以MTC为主,其预后与MTC相似,较单纯PTC预后差,十年生存率约为74%,其中男性､年龄增大和淋巴结转移均与生存率有相关性｡及时的手术切除及淋巴结清扫,必要时辅以放､化疗,是患者长期存活的关键｡本例患者为年轻女性,术后随访2年,存活至今｡
