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一例肾移植评估分析

2022.3.16

背景


一位42岁的尼日利亚女性,在西非生活长大,最近搬到英国曼彻斯特,在此她接受了常规而全面的肾移植评估。患者病史:有终末期肾病,继发慢性肾小球肾炎。她目前在进行血液透析,但没有再进行其他积极的医疗活动。患者在其的主治医生要求下,在一家乳腺门诊接受了基线检查和乳房筛查造影术。


对于要进行的成像研究进行系统回顾,患者否认体重下降,盗汗,或发烧。此外,她也否认在她的乳房压痛、乳头溢液、乳房明显肿块和其他有关于乳腺的疾病。患者的特殊社会经历十分重要:她之前的职业是一名尼日利亚的护士,经常在小村庄里或农场里为人们治疗。


体检和化验


在体检中,患者生命体征正常,心率为82次/分钟,血压为125/67 mm Hg。她的呼吸频率为10次/分,正常温度为36.8℃。她没有明显痛苦,表现良好。她的肺部很清晰,心脏检查显示正常心率,无杂音。病人的乳腺检查显示对称乳房没有明显肿块、皮肤改变或乳头溢液。观察无可触及肿大淋巴结。在剩余的体检中这些发现也不明显。


虽然并没有将实验室检查作为基线检查和乳房筛查造影术的一部分,但在患者做乳房筛查造影术之前她接受了实验室检测,作为肾移植的一部分。其中揭示了血尿素氮水平为56 mg/dL(20 mmol/L),基线肌酐水平6.2 mg/dL(548.1µmol/L)。她也患有小细胞低色素性贫血,血红蛋白8.2 g/dL(82 g/L)。代谢小组的其他部分、全血细胞计数,以及其他实验室检查(包括凝血谱和肝功能面板)均为正常。


下图为乳房X线片。




Q1:应在乳房X线照片上注意的潜在异常病因是什么?


提示:这个物体更为常见的出现位置是在下肢。


A 麦地那龙线虫病


B 犬心丝虫


C 盘尾丝虫病


D 罗阿丝虫病





正确答案:A 麦地那龙线虫病


讨论


麦地那龙线虫病,又称几内亚龙线虫病,病因为麦地那龙线虫感染。上图示为一个螺旋,在皮下组织内的螺纹型钙化。这个发现是几内亚龙线虫幼虫特有的。在1986年,全球发生超过350万例麦地那龙线虫病。十年后,世界范围内每年的发病率明显下降,每年只有152000个新病例,主要发生在苏丹。截止到2003年,美国疾病控制和预防中心报告在每年发病率不到33000例,也是主要起源于苏丹。这种减少是由于全球根除麦地那龙线虫病运动。麦地那龙线虫病现在主要发生在13个非洲、中东及东南亚国家,包括尼日利亚,喀麦隆,加纳,苏丹,印度,巴基斯坦。非洲的感染地区位于撒哈拉沙漠和赤道之间的一带。


人们因饮用被麦地那龙线虫幼虫污染的水源而感染。感染也可发生在食用用污染后的水源清洗过的蔬菜和水果、在被污染的水源中洗澡或游泳。小水跳蚤在水中吞下麦地那龙线虫幼虫,在跳蚤内的幼虫继续成熟,人类因摄取含有水跳蚤的水被感染。一旦进入体内,胃酸会溶解水跳蚤但不会溶解麦地那龙线虫幼虫。在接下来的一年中,线虫成熟到成虫大小,他们交配后,雄虫死亡。在那一年的结尾,雌虫向身体的表面迁移,进入皮下组织。幼虫迁移时,幼虫驻留的位置会起水疱。雌性成虫最终会冲破皮肤,从水疱中出现。当一个已被感染的人接触到水,暴露在外的线虫会释放一种乳白色的含有数以百万计的不成熟的幼虫的液体,这些幼虫将污染供水。暴露于生物体的季节性变化与污染水源增加的时期相关。


大多数病例中的线虫出现在腿上和脚上,但这种寄生虫可以发生在身体的任何部位;包括手臂、乳房、头部、背部都有记录。不常见的,患者体内的麦地那龙线虫会出现在其他部位,如肺部、胰腺、睾丸、脊髓、或眶周组织。


被雌性幼虫选中特别作为接触位置的水疱通常在下肢上。在水疱形成之前,症状与过敏反应类似,如轻度呼吸窘迫与哮喘、荨麻疹、眶周水肿和瘙痒,可能会被注意到。被侵袭的个体也可能在这段时期出现发热症状。当线虫的头逐渐出现后,水疱开始变大且边缘变成红色。该部位周围水肿并造成进一步瘙痒和灼痛。水疱破裂(通常几天之后,尽管破裂可以在长达两周之后再发生),且线虫释放出一种充满幼虫的乳状液。肿胀和疼痛将在水疱破裂后减少。随着成年线虫的出现,水疱周围会形成一圈溃疡组织;当线虫的头部可识别时,可做出明确的诊断。虽然不同程度的肿大的淋巴结可能在疾病的任何阶段发现,也没有其他常见的值得注意的物理检查特别出现。


活的几内亚线虫无法用影像学判断出来,除了少数情况下将造影剂注入身体中来描述线虫的充满程度;然而,在线虫死后,它可能会在细胞分泌物或坏死细胞碎片中钙化。雌性麦地那龙线虫表现为长的,像弦一样的匐行性钙化。钙化通常是分段的或珠状的,因为肌肉运动破坏了线虫的身体。


如果线虫在乳腺中,那么钙化可能在乳腺内,分布于乳房和周围导管中,小叶的血管结构中,小叶间结缔组织中,或脂肪中。他们也可能在皮肤的皮下组织中被发现。它们有可能出现也有可能不出现相关的病变,它们的形态和分布可有助于判断病因与它们与良性及恶性进程的关系。几内亚线虫感染造成乳腺钙化的发生率很难评估,因为线虫病在疫区外罕见。麦地那龙线虫的病例经常发生在农村且没有被很好的归档;然而;乳腺很可能就是一个非常少见的出现区域。


尽管麦地那龙线虫病的发病率十分显著,但是通常死亡率较低。在此基础上发生的死亡并不是因为原发性感染线虫造成的,而是因为在线虫的出口位置造成的继发性细菌感染而引起的脓毒症。损伤部位的继发性感染十分严重。需要及时关注蜂窝织炎的出现和在线虫出口周围形成的脓肿。发病也可引起出口部位的疼痛,因其经常发生并会使患者很长一段时间失去行动能力,特别是那些带有多个线虫的患者(通常,人们经历多个线虫同时喷出),还有那些需要靠自己的能力站立行走为生计奔波的患者们。


由生产力的显著损失伴有由此产生的消极的社会经济使人群和社区负担加重的情况已早有记录,举例来说,尼日利亚一位患有麦地那龙线虫病尚未接受治疗的农民们逐一失去工作长达3个月。麦地那龙线虫病的另一个衰弱并发症是四肢慢性疼痛和间歇性肿胀继发在成虫死亡后继发钙化包裹。一小部分人可能会发生永久性瘢痕或下肢畸形。


其他相关的情况,医学的普遍象征(即阿斯科勒比俄斯,蛇缠在杆上,原意是希腊神治疗和医药,以及类似的节杖)可能是麦地那龙线虫病及其治疗的一个代表。直至今天,接受的治疗仍是一样的。麦地那龙线虫成虫被缠在一根治疗棒上,哄它每天从患者的皮肤中出来几厘米。移除整只成虫可能需要几天或几周。甲硝唑或噻菌灵可作为对治疗棒的辅助治疗。然而没有对照临床试验证明这些药物是有效的,而且可能与线虫的异常迁移有关;因此,应谨慎用药。如果有可用的设施,线虫是可以被手术切除的。在流行地区以外麦地那龙线虫病的诊断需要咨询传染病专家及预防额外病例的流行病学调查。



Q2:以下哪个关于麦地那龙线虫病的说明是不正确的?


A 这种疾病通常是通过饮用受污染的水感染


B  感染率有季节性变化


C 小水蚤是疾病的病原体


D 接触可能会发生通过摄入受污染的水洗涤后的新鲜水果


E 胃酸不能消化摄入的几内亚线虫幼虫



Q3:以下哪一个选项与麦地那龙线虫病发病率无关?


A 继发性细菌感染


B 四肢间歇性肿胀


C 慢性疼痛


D 深静脉血栓形成


E 四肢瘢痕和畸形



Q2正确答案:C 小水蚤是疾病的病原体


Q3正确答案:D 深静脉血栓形成



信源:Medscape>Case Challenges,Heather Kesler DeVore,MD;Ali Nawaz Khan,MBBS,FRCS,FRCP,FRCR,LRCP;Sirhan Alvi,MBChB,MRCS(Ed),MRCS(Glasg),May 12,2016




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