THA治疗髋关节骨纤维异常增殖症病例分析
骨纤维异常增殖症（FDB）是一种因染色体基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病，为良性的纤维性肿瘤，其在骨骼良性肿瘤中占5%～10%。该病发病严重程度不一，治疗方式亦有差异，笔者拟回顾性分析1例累及股骨头、股骨颈、股骨近段的FDB患者行全髋关节置换术（THA）的治疗过程，现报告如下。
病例资料
患者，男，55岁，约40年前诊断为骨纤维异常增殖症，当时未感特殊不适，数年后不慎摔伤致左股骨近端骨折，伤后行保守治疗，畸形愈合后行左股骨近端截骨内固定术，术后40年间左髋部疼痛间断发作，并随年龄增长出现左下肢短缩及跛行步态;入院后查体:一般生命体征平稳，脊柱轻度侧弯，骨盆向左侧倾斜，下肢相对长度（髂前上棘至内踝尖的长度）左下肢较健侧短缩约3CM，左髋部压痛（+），左足跟纵向叩击痛（+），左髋关节活动受限。左下肢X线片提示:左股骨上段可见囊状透亮区及磨玻璃样密度增高影，边缘硬化，考虑骨纤维异常增殖症，实际下肢绝对长度（股骨头最高点至踝穴中点的距离）患侧较健侧短缩约5CM（见图1）;CT提示:左髋关节组成骨及股骨近端骨纤维异常增殖症改变（见图2）。
本例患者FDB为单发型，仅累及左侧股骨，但因病变范围较广，患肢股骨头、股骨颈、近端股骨均受累，且应力集中处呈“牧羊拐（shepherd' scrook）畸形”，于2019年5月行“左股骨近端截骨+病灶清理+全髋关节置换术”;手术在连续硬膜外麻醉下进行，取左髋部后外侧切口，先取出股骨头，发现股骨头颈内囊性病变，清理髋臼后安装52号臼杯及高交联聚乙烯衬垫，然后于股骨拱形病变处行楔形截骨，发现股骨内填充大量淡黄色胶冻样组织，与病变股骨头一起送病检，刮除病变组织冲洗髓腔后，依次扩髓器扩髓，装入股骨柄假体及股骨头，屈曲、内旋、内收髋关节无脱位，股骨近端髓腔处充分植骨后，关闭伤口（见图3）。术后常规应用抗生素，预防血栓，监测炎症指标、凝血功能，伤口一期愈合，如期拆线;术后复查下肢X线片示:左下肢力线可;股骨病变组织标本病理检查示:骨纤维异常增殖症。近期随访，患者术后患肢与健侧基本等长（相对长度），双下肢绝对长度均为84CM，术后1周可在助行器协助下行走，步态较术前明显改善（见图4）;术后1、3个月随访，复查X线片示:左髋关节假体位置未见明显异常，左股骨力线可，截骨处及假体周围可见骨痂生长;患者可拄拐行走，步态正常，患肢髋部无明显疼痛，患侧髋关节屈曲、内旋、内收活动尚可，无习惯性髋关节脱位（见图5）。
讨论
骨纤维异常增殖症进展缓慢，常于青少年期发病，可终身缓慢进展。根据该病所累及部位、数量，以及伴发的皮肤色素改变、内分泌功能障碍，将FDB分为单骨型、多骨型、颅面骨型、McCine-Albright综合症。FDB大多数情况下为单发性病变，恶性转化的FDB较少见，其中骨肉瘤在FDB恶化中较多见，亦有恶变为骨上皮样血管肉瘤的病例报道。单发病变中股骨病变较多见，X线及CT表现为:骨皮质菲薄，病变骨段可见囊状膨胀性和溶骨性骨质破坏;下肢全长片可见病变骨段常应力集中处呈弯曲状，称为“牧羊拐畸形”;Zhang等通过大量累及股骨的FDB患者X线及CT进行分析，根据骨皮质厚度及颈干角畸形将其分为5型。病理检查镜下可见梭形纤维母细胞疏松或束状排列及纤维化生性骨，骨小梁周围无骨母细胞排列。目前暂无用于预防疾病进展及恶变的方法，骨纤维异常增殖症的治疗仅限于维持最大骨密度，手术强化用于治疗弓形畸形或病理性骨折。
手术方式:累及股骨的有骨质破坏并引起症状的FDB常以手术治疗为主，手术方式的选择常常是治疗效果的关键。目前手术方式主要有以下4种:刮除植骨术、刮除植骨内固定术、刮除植骨后截骨矫形内固定术、人工关节置换术。对于较年轻的，病变范围较小，股骨无畸形，不伴有病理性骨折的骨纤维异常增殖症患者，可单纯刮除病灶，不必植入内植物。DavidYung曾报道1例19岁女性，发现左股骨颈磨玻璃样病变，该团队行最小范围的病灶清除，术后患者恢复良好，患肢运动功能基本恢复;国外亦有报道将患者自体腓骨移植到病变股骨头及股骨外侧，可起到一个很好的结构支撑作用。股骨近端病变范围稍大，无明显畸形的患者，需行刮除植骨内固定术;而对于股骨近端发育畸形较明显者（特殊表现为“牧羊拐畸形”）则需考虑行刮除植骨后截骨矫形内固定术;对于手术治疗时开窗直视下彻底清除病变组织是必要的。根据病变范围内固定方式可选择动力髋螺钉系统内固定（DHS）、空心螺钉内固定，或解剖钢板内固定，也可选择髓内钉固定;亦有报道应用辅助导航技术辅助DHS内固定术，其利用3DC臂机扫描获取患肢病变区域，术中通过虚拟导针技术导航彻底清除病变组织。累及股骨头及股骨颈的并伴有髋内翻畸形的FDB患者，可行全髋关节置换术，该术式可充分切除病变骨质，并充分暴露髓腔，最大范围刮除病变组织，减少复发几率。Sierra和Cabanela的研究表明，THA治疗骨纤维异常增殖症疗效确切可靠，可持久地缓解患者疼痛，并改善髋关节功能;但是手术出血过多，远期假体易松动等并发症的发生率亦较高。对于伴有畸形的股骨近端纤维异常增殖症可导致髋关节机械轴的偏离，继发髋关节炎的风险明显增高，因此尽早手术纠正FDB患者股骨畸形是必要的。
此例特点:本例患者青年时期患肢股骨上段骨折畸形愈合后即行近端截骨内固定术，后患侧髋部间断疼痛，异常增生病灶组织累及股骨近端、股骨颈、股骨头，其中病变股骨段已形成典型的“牧羊拐畸形”，病变范围广，病史较长并且髋关节已出现疼痛症状，单纯的病灶刮除截骨矫形内固定已不能完全解决髋部症状，不宜选用。本例术前通过精确测量，发现病变股骨近段曲率变大，颈干角变小，且病变骨段尤其是弯曲最明显处骨质菲薄，为避免股骨柄假体远端在压配过程中可能导致病变股骨段骨折，初步设计截骨部位及截骨量，以最大限度恢复股骨力线及下肢长度，术中于拱形病变股骨段由外向内行楔形截骨纠正畸形，并于股骨残端钢丝捆扎加固，然后装入股骨加长柄，如此病变股骨力线得到恢复，亦减小了术后病理性骨折的概率，可使患者早期下床行功能锻炼。
对于累及股骨颈、股骨头且伴有股骨畸形的患者，术前对X线片、CT片进行精确测量是有必要的，可决定术中是否对弯曲畸形骨段进行处理，并对截骨量以及股骨柄规格的选择具有重要参考作用，最大限度保证术后双侧肢体等长;另外术中要植骨充分，压配稳定，减少复发率，除此之外术后可辅助应用促进生骨及抗骨质疏松治疗，以增强骨密度，利于骨长入，降低远期假体松动风险，保证术后患肢功能稳定;对于此种病例，术中彻底刮除病变组织亦会伴随大量出血，术中及术后需监测患者生命体征、血常规、凝血功能，必要时给予补液及血液制品，避免严重休克或贫血、DIC的发生。目前国内外关于累及整个股骨头，股骨颈及股骨上段的FDB报道较少见，THA是目前为止较为有效的治疗方式，而远期疗效及并发症有待进一步随访。
