儿童髋关节剥脱性骨软骨炎病例分析
剥脱性骨软骨炎（OCD）是指软骨下骨坏死，为关节软骨和软骨下骨与其下的骨质分离、松动，形成稳定或不稳定的碎片，是一种局部病变。该病好发于10~50岁，男性多于女性，儿童发病罕见，国外报道其发病率不到万分之一。其主要临床表现为病变关节处疼痛，好发于膝、肘、踝关节，其他关节较少见。笔者将于2017-01诊治的1例儿童髋关节剥脱性骨软骨炎进行回顾并作一文献复习，报道如下。
病例报道
患儿，女，6岁9个月。因步态异常1个月余前来就诊。患儿1个月前摔倒后诉右侧腿痛伴跛行，无发热。查体：患儿跛行，双侧髋关节处未见明显皮肤缺损，右侧股动脉搏动不明显，右侧髋关节外展试验阳性，双下肢基本等长。实验室检查：血沉35mm/h，C反应蛋白22mg/L。CT检查示：右侧髋关节脱位，髋臼内形态不规则骨质密度影，血肿机化可疑。初步诊断：右侧感染性髋关节炎。入院后复查：血沉36mm/h，C反应蛋白24mg/L，外周血白细胞计数正常，T-spot结果正常，行髋关节穿刺2次，均未抽出液体。查3DCT显示：右侧髋关节积液伴坐骨支髋臼面骨质异常，考虑感染及右髋关节半脱位。
MRI显示：右侧髋关节积液伴周围软组织肿胀，右髋臼诸组成骨骨髓水肿，考虑感染；右髋臼缘下方见小骨片影，髋关节内侧间隙增大。予以抗感染（美洛西林钠舒巴坦钠1.5g，8h1次，五水头孢唑林钠0.5g，8h1次）治疗1周后，症状无明显减轻，考虑患儿可能为幼年特发性关节炎，行抗CCP、抗“O”与RF、淋巴细胞免疫分析、体液免疫5项（IgA、IgG、IgM、C3、C4）、PCT等相关检查，结果均正常。再次行髋关节穿刺，抽出7ml淡黄色液体，送检后无阳性结果。复查血沉36mm/h，C反应蛋白正常。行髋关节穿刺，取黄色浑浊液体2ml送细胞病理学检查，并查肿瘤4项（AFP、CEA、NSE、CA19-9），结果均正常。
患儿经抗感染治疗28d后，症状无好转，复查血沉28mm/h。再次复查MRI，结果无明显改变，结合之前影像检查，诊断为：儿童髋关节剥脱性骨软骨炎，予以手术探查。术中发现右侧髋关节囊水肿明显，关节呈半脱位状态，关节内有约15ml淡黄色清亮液体。髋臼内后方可见约12.5px×12.5px×12.5px大小软骨块突起于髋臼软骨表面，旁边可触及约25px×25px软骨面缺损。清除病灶后复位髋关节，术后髋上支架固定6周后脱架。术后病理报告：送检组织内可见增生的纤维组织、骨小梁、骨样组织，少量软骨及肉芽组织，其间见多量扩张的血管，局部伴出血，见慢性炎症浸润。结合影像学及临床表现符合儿童剥脱性骨软骨炎。术后患儿发热2d，热峰38℃，C反应蛋白14mg/L，血沉91mm/h，予以对症处理后，均恢复正常，术后1个月患儿疼痛症状消失，复查CT、MRI等均见髋关节呈头臼同心圆结构，软组织肿胀消退（图1、2）。予以出院，1年后随访患儿髋关节无不适，活动正常。
讨论
剥脱性骨软骨炎是由AmbroisePare于1558年首次报道，后在1888年由Konig确定其名称。儿童髋关节剥脱性骨软骨炎发病罕见，目前国内仅报道过11例，国外报道多些。本病病因尚不明确，目前较为认可的为创伤学说，单次损伤后引起的局部缺血或反复微创伤、软骨膜血运破坏，导致损伤处不能及时恢复，而引起骨软骨的变性、剥脱甚至游离。故本病多有创伤或大量运动的病史。Rehbein等通过对膝关节加压并反复过度伸屈产生类似剥脱性骨软骨炎的损伤，从而为这个学说提供了支持依据。但在无外伤及运动量小的人群中也有发病，故有学者认为本病与内分泌及遗传因素也有一定关系。剥脱性骨软骨炎的早期表现不典型，为非特异性的关节疼痛，活动时加剧。在剥脱性骨软骨炎后期，特别是当关节腔内有游离体形成时，可出现骨擦音、关节活动受限等症状。髋关节处病变可伴有跛行。本病的辅助检查主要是X线片、CT及MRI，也有学者提倡采用99mTC骨扫描。99mTC骨扫描主要是评估损伤的恢复能力，协助对预后的判断。本例患儿有明显的外伤史，且关节疼痛并伴有跛行，CT显示右侧坐骨支髋臼面毛糙伴局部骨皮质缺损，周围可见散在游离骨密度影。MRI显示右侧髋臼缘下方见小骨片影，符合剥脱性骨软骨炎的诊断。同时也是大龄患儿的重要诊断指标。
儿童髋关节处的剥脱性骨软骨炎初期表现为非特异性疼痛，可伴有跛行，且常无法明确的叙述外伤病史，查体也无特异性体征。因此，儿童髋关节剥脱性骨软骨炎较难诊断。诊断时应与感染、幼年特发性关节炎、骨科其他疾病及肿瘤相鉴别，因这几类疾病皆可引起关节疼痛、功能障碍。骨科疾病，如发育性髋关节脱位、骨骺滑脱、应力性骨折等，多有典型的体征及影像学表现，故较易鉴别。肿瘤除典型的影像学表现外，还可通过肿瘤标志物检查、细胞病理学检查来鉴别。但感染、幼年特发性关节炎与剥脱性骨软骨炎的查体、影像学表现相似，易误诊。
本例患儿入院时的主要表现为关节疼痛、跛行，且C反应蛋白增高、血沉增快，CT提示髋关节脱位，髋臼内形态不规则骨质密度影，疑似软骨下骨破坏，故诊断为感染性髋关节脱位。但儿童感染性髋关节炎的特征表现为发热（大于38.5℃）、关节疼痛、血沉增快（大于40mm/h）、C反应蛋白增高（大于20mg/L）及外周血白细胞计数增高、关节穿刺可抽出脓液等。本例患儿无发热，血沉小于40mm/h，复查C反应蛋白正常，穿刺仅抽出少量淡黄色液体，送检后也无阳性结果。给予抗感染治疗后，症状无明显好转，并不符合感染的表现。继而怀疑为幼年特发性关节炎，此病全身症状为每日间歇热、皮疹，病变关节症状为对称性肿胀、疼痛、晨僵等。可见血沉增快（大于40mm/h）、贫血，多数患儿的类风湿因子（RF）高滴度及抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）升高。本例患儿无发热、全身无皮疹，仅右侧髋关节疼痛，无晨僵，左侧髋关节无阳性体征，辅助检查示无贫血，抗CCP、抗“O”与RF等检查结果均正常，故而也并不符合幼年特发性关节炎。随后，依据肿瘤标志物检查、细胞病理学检查以及影像学检查，排除肿瘤及骨科其他疾病。为明确诊断复查MRI，并结合之前CT及MRI，发现患髋关节CT显示右侧坐骨支髋臼面毛糙伴局部骨皮质缺损，周围可见散在游离骨密度影。MRI显示右侧髋臼缘下方见小骨片影，符合剥脱性骨软骨炎表现，遂行手术探查，结合术中所见及术后病理，确诊为儿童髋关节剥脱性骨软骨炎。
剥脱性骨软骨炎的治疗方式有非手术治疗和手术治疗2种。治疗方式及预后与病变的部位、范围、程度等有关。在儿童膝关节、肘关节、踝关节损伤的患者中，若X线片上无明显移位的游离体，则首选非手术治疗，包括制动、固定、理疗等，必要时可使用非甾体抗炎药止痛。膝关节、肘关节非手术治愈率为50%~90%，踝关节为45%~60%。若非手术治疗失败或X线片上可见明显移位的游离体，则需手术治疗，包括关节清理术、微骨折术、关节镜下钻孔术、螺钉固定术、软骨细胞移植术等，手术治疗治愈率仅为50%。儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的治疗目前尚无统一的标准，可以参照其他关节损伤的处理方法。本病采用髋关节清理术，切除剥脱的软骨块，术后1年随访髋关节功能良好，无疼痛，步态正常。
本病例提示，在诊治有明显髋关节疼痛并伴有功能障碍的患儿时，若其无发热，血沉在20~40mm/h，C反应蛋白高但外周血白细胞计数正常，影像学检查提示骨质破坏、伴或不伴有关节腔内游离体，应考虑有髋关节剥脱性骨软骨炎的可能。若延误诊治，则稳定的髋关节剥脱碎片可能脱落形成游离体，会加重关节面磨损，最终影响关节的正常发育。增加对本病的认识，接诊时详细的询问病史及查体，仔细阅片是本病诊断的关键。目前儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的诊断治疗并没有明确的指南，国内外对于本病的治疗多依赖于经验，缺乏大样本系统研究，这是本病未来需要研究的方向。
