简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明炎性肌病与自身免疫相关，但免疫病理机制不同。
1．T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表达明显增加，MHC-Ⅰ分子可以将自身抗原提呈给致敏的CD8+T细胞表面的T淋巴细胞受体，在肌细胞表面的协同刺激因子的共同作用下激活CD8+T细胞，活化的CD8+T细胞释放穿孔素（perforin）和颗粒酶（granzyme），导致肌纤维坏死。而细胞间黏附分子、白细胞介素-1α与炎性细胞的浸润密切相关。
2．DM的发病则主要与体液免疫异常有关 肌组织内微血管直接受累，针对自身靶抗原的抗体可以直接作用于毛细血管内皮细胞，激活C3补体，形成C3b、C3bNEO、C4b片段和C5b-9膜溶解攻击复合体（MAC），导致毛细血管内皮细胞肿胀、空泡变性、坏死以及血管周围炎。
3．在IBM的肌肉组织中肌纤维变性和自身免疫异常同时存在 IBM的发病机制除了与PM相似的T细胞介导的细胞毒性有关外，也与肌纤维本身变性有关，两者相互作用。促炎细胞因子不仅与肌肉炎细胞浸润有关，也可诱导tau磷酸化、淀粉样物质聚集、晶状体蛋白形成，同时也能刺激肌纤维本身产生炎性介质形成自身放大机制，进一步促使炎症慢性化和淀粉样物质形成。
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