血细胞分析仪测定问题及读片病例：髓过氧化物酶缺乏
为了让大家了解更多血细胞诊断的技术和经验方面的知识，本微信平台将连载推出北京协和医院检验科张时民教授为我们介绍血细胞诊断方面的各种知识。张时民教授根据自己数十年的临床经验和总结，通过8例不同的血液病患者病例，从患者资料、血细胞分析仪测定结果的相关数据、血细胞分析仪散点图、直方图和测定数据、血涂片、血细胞涂片相关的复检规则和结果讨论这6个方面介绍了血细胞分析仪测定中的问题以及读片做出诊断时所需要的技术以及要注意和考虑的问题，为大家在今后的血液检验工作提供了一定的参考建议和经验。（注意：检验科的亲们快来，小编今天为大家送出第三个病例！）
髓过氧化物酶缺乏症：(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见，多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。无症状者不需治疗，有感染者应选用敏感抗生素。
研究表明，中性粒细胞和单核细胞MPO缺陷病例严重感染和慢性炎症的发生率明显增高，而且对白假丝酵母菌等真菌感染的易感性增加。因此准确诊断MPO缺陷症具有重要的临床意义。由于血涂片的过氧化酶（POX）染色不是常规检验项目，应用并不普及，而且对MPO部分缺陷诊断不敏感，故有关MPO缺陷病例的报道一直很少，直到在上世纪80年代以后，Technicon H/ADVIA系列血细胞分析仪应用于临床后，MPO缺陷的实验诊断才变得简便、快速和实用。
一 患者资料：
A：李××，男，58岁，诊断：慢性肾功能衰竭
B：BREZA MIROSLAWA，女，60岁，诊断：哮喘
二 血细胞分析仪测定结果的相关数据如下
两患者血细胞分析仪测定的相关数据见表3-1（表3-1）。其中LUC为Advia 120型血细胞分析仪特有的报告参数，为未染色大细胞，一般认为是幼稚细胞。
三 血细胞分析仪散点图、直方图和测定数据
A病例：在血细胞分析仪Advia120上测定的数据和散点图（右下为血片POX染色效果图）
A病例：在血细胞分析仪XE-2100上测定的数据和散点图
B病例：在血细胞分析仪Advia120上测定的数据和散点图（右下为血片POX染色图和阳性对照细胞）
B病例：在血细胞分析仪XE-2100上测定的数据和散点图
另外在Adiva120血细胞分析仪上，还有表示过氧化酶染色情况的指标，正常人MPO DEF无提示报警信息，MPXI在-5~5。两患者结果分别为：
A病例：MPO DEF（髓过氧化酶缺乏提示）： +；MPXI（平均髓过氧化酶指数）：-33.8
B病例：MPO DEF（髓过氧化酶缺乏提示）： +；MPXI（平均髓过氧化酶指数）：-46.0
Advia 120血细胞分析仪应用独特的过氧化物酶染色技术进行白细胞分类，可根据细胞内过氧化物酶含量情况，通过测定每个细胞的吸光度和体积大小来综合分析鉴别细胞类别。正常情况下中性粒细胞含有较强的过氧化物酶，会出现在散点图右上方的区域内。如果细胞不含过氧化物酶，或过氧化物酶含量较低，会在Perox散点图上出现异常增多的散点信号。而白细胞在Baso通道中进行裸核后的测定，其在分叶核细胞区域仍然保持较多的散点信号，与其在Perox通道测定的信号明显不同，有经验的检验者可初步从散点图上快速判断出异常信息。
四 血涂片
患者的血涂片和过氧化酶染色血涂片，和POX阳性细胞对照，见图3-5，3-6，3-7。
五 血细胞涂片相关的复检规则
血涂片复检规则41条中并未有针对过氧化物酶缺乏诊断的选项。
本两病例结果中均出现Mono异常增高的现象，在Advia120血细胞分析仪结果中伴有MPO DEF的报警提示信息，MPXI值明显减低。关于髓过氧化物酶缺乏，在筛检规则中没有类似的条款。但此患者的报警信息中同时出现有ATYPS++，Neut过低且Mono增高，这符合筛检规则中的第17、19和第35条。
六 病历讨论
1. 该两病例分别为部分过氧化酶缺乏（A病例）和过氧化酶缺乏（B病例），因此在Advia120血细胞分析仪的散点图上表现略有不同。全部缺乏的病例其散点图多分布在LUC区域内，部分缺乏的病例，散点分布在Mono区和LUC区内。这从两个病例的测定数据中（表3-1）可以看出，一个LUC比例很高，另一个Mono比例比较高。但他们所给出的白细胞分类结果都是不正确的。
2. Advia120对该类型患者的标本，不能做出正常的细胞分类，但是根据散点图、数据、报警信号，通过涂片观察，可以筛检出髓过氧化物酶缺乏的问题。
3. 非采用过氧化物酶染色原理的仪器，如XE-2100，可以按照其自己的白细胞分类原理，获得正常的白细胞分类结果。但是不能发现髓过氧化物酶缺乏的问题。
4. 由于仪器检测原理不同，所得到的结果差异非常明显。两仪器之间依据各自的测定原理，对于这样的特殊病例，是优势还是不足？
作者：北京协和医院检验科 张时民 李建英 王欣 李薇
来源：检验世界网
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