一例脊索瘤合并垂体腺瘤病例分析
患者，女性，50岁，因双眼视力下降15年伴头痛、呕吐12 d入院。入院时体格检查：右眼睑下垂，右眼球运动受限；右侧瞳孔直径约5 mm，左侧约4 mm，有瞳孔直接及间接对光反射均消失，左瞳孔直接及间接对光反射均灵敏；右眼视力0.25，左眼视力无光感；右侧视野向心性缩小；右侧颜面部温痛觉减退，伸舌略右偏；四肢肌力5级。
血清学检查表示内分泌激素各指标基本正常。增强MRI（图1A、1B）示：右颞病变不均匀强化，可见散在坏死灶，且侵蚀颅底，有颞叶明显受压并变形，中线结构左移；鞍区病变明显均匀强化，突破鞍隔向鞍上生长，视交叉受压上抬，海绵窦受侵犯，且可见局部脑膜尾征。CT平扫（图1C、1D）示：右颞可见稍低密度肿块影，CT值为26 HU，大小约4.8 cm×5.2 cm，其内可见散在点状高密度影，且右侧岩骨骨质破坏；鞍区可见一等密度肿块影，大小约2.3 cm ×2.0 cm，局部可见高密度影。
行扩大翼点入路有额颞开颅肿瘤切除术，术中可见硬脑膜张力较高，打开右颞叶皮层，可见一巨大肿瘤，约5 cm×5 cm大小，质软，有包膜，边界尚清，血供丰富，呈胶冻状，侵蚀中颅窝底，予全切除，取1号标本；分离外侧裂并暴露鞍区，可见鞍区一肿瘤，大小约2 cm×2 cm，有包膜，边界尚清，血供丰富，呈鱼肉样，行大部切除，取2号标本。术后病理结果：1号标本是脊索瘤（图1E），2号标本是垂体腺瘤（图1F）。
讨论
混合瘤占中枢神经系统肿瘤的0.24%，颅内混合瘤最常见的是胶质瘤和脑膜瘤并发，且既往有脑膜瘤与垂体瘤的报道，但脊索瘤合并垂体零细胞腺瘤却鲜有报道。脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的起源于胚胎脊索残余组织的骨性肿瘤，呈侵袭性生长，颅底及骶尾部多见，占颅内肿瘤的0.1%~0.2%。而垂体腺瘤占颅内肿瘤的10%左右，其中侵袭性垂体腺瘤占垂体腺瘤的43%。
该患者术前CT、MRI提示右颞及鞍区病变无明显联系，可以判断是两个病变。CT可见右侧岩骨骨质破坏严重，此征象符合脊索瘤的生长特点，但并非脊索瘤多发部位。此外，因脑膜瘤骨质增生多见，故右颞脑膜瘤暂不考虑。MRI显示鞍区病变突破鞍隔向鞍上生长，且病变与垂体关系密切，结合患者眼部体征和内分泌各激素指标均基本正常的特点，首先考虑无功能垂体腺瘤，但CT可见鞍区病变局部钙化灶，故颅咽管瘤不能排除，同时，MRI可见局部脑膜尾征，所以鞍区脑膜瘤亦有可能。此外，MRI显示斜坡基本完整，鞍区脊索瘤暂不考虑。
因此，术前患者临床表现、血清学检查及其影像学资料具有诊断参考价值，但确诊需行手术切除肿瘤病理证实。该患者肿瘤标本提示两种不同类型的肿瘤细胞，且部位不同，此种不同部位且异源性多发肿瘤实属罕见，因此，对临床及影像学表现不能用单一病变解释时，要警惕多发不同类型肿瘤的可能。至于颅内混合瘤的发病机制，有学者认为是先天性基因编码错误所致，也有学者认为幼稚细胞在再生过程中出现反向分化而形成混合瘤。因此，颅内混合瘤的发病机制仍需进一步研究。
