脊索瘤样脑膜瘤病例报告
脊索瘤样脑膜瘤是脑膜瘤中罕见病理类型，占所有脑膜瘤的0.5%~1.0%，在2007年WHO公布的脑膜瘤分类体系中被归类于WHO Ⅱ级脑膜瘤，具有生物学侵袭性和术后复发倾向。本文报道1例右侧颅内蝶骨嵴起源的脊索瘤样脑膜瘤，并结合文献进行分析。
1. 病例资料
35岁女性，因右侧面部口角处持续麻木1年、味觉减退10 d入院。自诉吸烟20年，平均3~5支/d。15 年前曾在当医院行剖宫产术。头颅MRI（图1A~H）显示右侧蝶骨嵴处分叶状跨前、中不规则球形肿块，T2WI呈高信号，T1WI呈稍低、低信号并见多数斑点状短T1信号影，周围脑实质呈受挤压移位改变，肿块ADC增高（ADC值，1.62×10-3 mm2/s）；增强扫描后病变整体明显强化，但肿块上下两部分显示强化程度不一致，蝶骨嵴处可见脑膜增厚强化呈“脑膜尾”征。320排容积CT（图1I~L）示右蝶骨嵴肿瘤平扫呈低密度肿块，增强扫描不均匀性强化，颅底接触处颅骨受侵蚀伴骨质增生反应，邻近脑动脉及周围脑组织受推移改变。
图1 右侧蝶骨嵴脊索瘤样脑膜瘤影像A. MRI轴位T2WI呈高信号；B. MRI轴位T1WI呈稍低、低信号并见多数斑点状短T1信号；C. MRIFLAIR像病灶呈均匀高信号；D. MRI弥散加权成像，呈高信号；E~H. MRI增强病变强化明显，但肿块上下两部分显示强化程度不一致；I. 320排CT平扫呈低密度肿块；J、K. 320排CT增强扫描，不均匀性强化，颅底接触处颅骨受侵蚀伴骨质增生反应；L. 320排CT，邻近脑动脉受推移改变
先行腰椎穿刺术置管引流脑脊液，然后神经导航注册并制定手术计划。全麻下取仰卧位、头左偏辅助以Mayfield头架固定，同步电生理监测。取右侧扩大翼点入路开颅，骨窗大小约10 cm×8 cm，向中颅底窝扩大骨窗。弧形剪开硬膜暴露脑组织及侧裂，探查可见肿瘤基底位于蝶骨嵴及颅中窝底硬膜，侧裂上抬明显。
释放脑脊液50 ml后，先沿蝶骨嵴及颅中窝底硬膜逐渐离断肿瘤基底并截断其血供，其后在神经导航辅助下小心分离肿瘤，术中可见颞极被肿瘤占据，肿瘤大小约7 cm×4 cm×4 cm，呈实性肿块，质软，血供丰富，与脑组织边界较清，右侧中颅底硬膜被肿瘤侵蚀（出现直径约0.5 cm的骨质破损）。
沿肿瘤与正常脑组织边界分块全切肿瘤，严密缝合硬膜，回纳固定骨瓣。术后病理示右侧蝶骨嵴起源的脊索瘤脑膜瘤。术后12个月颅脑MRI复查显示肿瘤未复发。
2. 讨论
脊索瘤样脑膜瘤女性多发，以青年人多见；起源部位多样化，可发生在上矢状窦旁区、鞍旁、颞部、大脑半球顶叶、大脑裂、颅骨内及脑室内。脊索瘤样脑膜瘤的临床表现主要是原发肿瘤局部占位引起的相关症状，可表现为头痛、呕吐、视物不清、癫痫等。儿童和青少年可伴有丙种球蛋白血症、难治性贫血、肝脾肿大以及生长发育延缓等表现。
本文病例属青年女性，除口角麻木、味觉减退等颅神经刺激症状外，并没有表现出任何系统性症状。本文病例右侧蝶骨嵴脑膜起源的脊索瘤样脑膜瘤呈分叶状肿块，质地软呈灰红色、部分胶冻样，HE染色光镜下肿瘤组织由小梁样排列的多角形肿瘤细胞肿瘤细胞和粘液样的基质组成，伴有淋巴细胞浸润，部分肿瘤细胞质可见空泡形成，符合文献描述的病理组织学特征。免疫组化检查肿瘤细胞标志物发现，本例脊索瘤样脑膜瘤只是表达波形蛋白、孕激素受体两种膜抗原，且体现肿瘤细胞增殖的核分裂抗原Ki-67表达程度并不是很高，Ki-67染色阳性的细胞比例略大于2%。
MRI和CT图像上，本例脊索瘤样脑膜瘤和一般类型的脑膜瘤一样出现了典型的脑膜尾征，但是其CT密度（低密度）和MRI信号（长T1、长T2信号）特点不同于常见类型脑膜瘤，体现了脊索瘤样肿瘤的特点。另外，本例脊索瘤样脑膜瘤在CT和MRI图像上均显示处病理组织成分异质性，表现在平扫、增强扫描时肿瘤上、下二个部分密度/信号或强化程度的不均匀，可能与肿瘤组织内脑膜瘤区域与脊索瘤样区域混合存在和二者构成比例不一致有关系。
脊索瘤样脑膜瘤在术前诊断上主要依赖CT、MRI等影像检查手段，其影像表现不同于一般类型脑膜瘤，另外其发病率低导致我们影像科医生诊断经验不够，造成脊索瘤样脑膜瘤的术前诊断存在一定挑战性。
影像诊断上，脊索瘤样脑膜瘤要注意与其他脊索瘤样肿瘤如脊索瘤、黏液样软骨肉瘤相鉴别：①脊索瘤起源于残余脊髓脊索，脊索瘤和脊索瘤样脑膜瘤都含有液滴状细胞和黏液样基质而导致二者CT和MRI表现近似，但是脊索瘤多见于鞍区、斜坡或骶尾椎，往往造成明显骨质破坏、形成骨内/骨旁肿块，而脊索瘤样脑膜瘤起源脑膜因此常常表现为伴有脑膜尾征的颅内肿瘤。②黏液样软骨肉瘤，其黏液样间质位于细胞巢之间及巢内瘤细胞之间，富细胞区黏液样间质稀少；X线和CT图像上常表现为不规则低密度肿块，除斑片状钙化、骨化以外呈无特征性表现；MRI T2加权像上肿瘤表现为边界清晰、均匀高信号肿块影，病灶内常伴有出血坏死；其最后定性诊断依赖病理组织学检查。
手术切除是脊索瘤样脑膜瘤的首选治疗方式，术后给予放疗也是常用的治疗方法，其他治疗方法有栓塞疗法、药物治疗等。因脊索瘤样脑膜瘤具有较强的侵袭性而且容易术后复发，对于行次全切除的病例和临床疑有复发的病例应进行长期随访。肿瘤术后复发一方面取决于肿瘤是否完整切除，另一方面其高复发率可能与肿瘤具有丰富的黏液样基质有关。
