双肺副脊索瘤病例分析
患者女，52岁。健康体检发现肺内病变。行PET-CT检查提示右肺中叶外侧段及左肺下叶后基底段各见一结节。1周后行右肺中叶切除术，5个月后再次入院行PET-CT检查并行经胸腔镜左肺下叶肿物切除术。既往无肿瘤、手术病史。
影像检查：第一次术前PET-CT示：右肺中叶外侧段及左肺下叶后底段邻近胸膜各见一分叶结节，最大截面积分别约2.5cm×1.9cm、2.2cm×1.8cm，边界清，病变与胸膜无粘连，纵隔窗示病变密度不均匀，内见坏死及斑点状钙化，CT值-7～80HU不等，平均CT值24HU；FDG代谢显像放射性分布略浓聚（SUVmax=2.77、2.94），其余部位未见异常放射性浓聚。
5个月后第二次术前PET-CT示：左肺下叶后基底段邻近胸膜处结节大小及FDG代谢（SUVmax=3.05）较前无明显变化，其余改变均同前。病理检查：两肺病变大体标本：结节黄白，质脆，界清。镜下所见：见结节状瘤组织，由短梭形瘤细胞组成，排列位于肺泡腔内生长，瘤组织中心为粘液变性。免疫组化染色：两病灶均Vimentin（+），NSE（+），EMA（-），CK（-），Calretinin（-），SMA（-），MC（-），CgA（-），TTF-1（-），P63（-），CD68（-）。此外，右肺结节S-100（+），Ki67（-），左肺结节S-100（灶性+），Ki67（约8%+），CD38（部分+）。病理诊断（中国医科大学附属盛京医院专家会诊）：（双肺）副脊索瘤（图1～8）。
讨论
副脊索瘤是一种罕见肿瘤，组织起源未定，WHO肿瘤（2003年）分类将副脊索瘤与软组织混合瘤、肌上皮瘤归为同一组疾病，为起源未定的肿瘤。目前国内外文献报道不足百例，且多为个案报道。相关影像报道多以CT/MR为主，PET-CT相关报道较少。副脊索瘤好发于青壮年四肢远端的深部软组织，常靠近肌腱、滑膜或骨样结构，其次发生于胸背部、躯干、盆腔、颅骨等部位。发病年龄4～86岁，20～40岁最常见，无性别差异。
临床多表现为缓慢生长的无痛性肿块，极少数有局部疼痛。本例于体检发现，无任何临床症状。副脊索瘤是一种惰性肿瘤，多为良性，膨胀性生长，较少出现周围组织浸润，但有恶变倾向，生长复发或转移比较罕见，有报道副脊索瘤发生转移。到目前为止仅有几例报道肺组织内见该病变，均为其它部位转移而来。本例病灶发现于肺内，PET-CT示其余部位未见占位及异常FDG代谢区。但因常规PET-CT检查未包括四肢等部位，即使尚未在除肺组织以外的其他部位发现同种病灶，本病例仍不确定病灶是否原发于肺内，不排除可能由四肢等其他部位隐匿病灶转移而来。
文献报道镜下肿瘤细胞排列成小巢状或条索状，间质为黏液样或淡伊红染色透明样物质。胞质淡染，包浆含有空泡，核呈泡状，部分病例可见未分化的梭形细胞或较小的球形细胞，分裂象少见。免疫组化中vimentin阳性、S-100阳性是主要的诊断依据，此外EMA、CK、Calretinin、CD34、Actin，GFAP，calpnin阴性等对该病也有一定诊断价值。
本例病灶的病理学表现与文献报道基本符合。文献报道副脊索瘤多为不均匀软组织肿块，影像学无特异表现，增强CT多不均匀强化；MRI多表现为低-等T1、高T2信号。该患者术前PETCT提示双肺结节均为边界清楚的分叶状软组织结节，密度不均，内见坏死及斑点状钙化，与镜下观察瘤中心粘液样变一致；FDG代谢显像放射性分布略浓聚（SUVmax=2.77、2.94），提示其活性低，代谢慢，这也与副脊索瘤的惰性特点相符合。结合本例PET-CT影像表现及以往相关病例报道，影像学表现可以一定程度反映该病的特性，但对该病的诊断价值有限。本例的PET-CT影像表现间接证明了该病的惰性特征，提供了更多的副脊索瘤的影像资料。
