头颈部副脊索瘤病例报告
副脊索瘤是一种低度恶性软组织肿瘤，其组织来源目前尚不明确。因其组织学形态与脊索瘤相似，1951年Laskowski曾以外周性脊索瘤首先报道该肿瘤。1977年由Dabska正式命名该肿瘤为副脊索瘤。
1.临床资料
患者，男，61岁，主因右侧颌下区肿物17个月入院。17个月前发现右侧颌下区肿物，无疼痛等症状，当地术后病理回报“混合瘤”。10个月前右侧颌下区肿物复发，当地术后病理仍回报“混合瘤”。
4个月前右侧颌下区肿物再次复发，3个月余前发现右颈部一肿物，查体：右侧颌下区可触及一大小约5cm×4cm×3cm肿物，右侧颈部可触及一大小约3cm×3cm×2cm肿物，表面皮肤色正常，无破溃，无触压痛，活动度可，界尚清，无粘连。颌下腺平扫+强化CT考虑右侧颌下腺后部恶性占位并右侧颌下区及胸锁乳突肌深部多发转移（图1）。
再次于我院行右侧颌下区肿物切取活检术，术中见肿物深部与颌下腺粘连。术后病理回报:（右颌下区肿物）副脊索瘤黏液样间质背景中间胞质嗜酸的上皮样细胞，巢片状或梁索状生长，局部浸润周围软组织。
结合免疫组化染色符合副脊索瘤。免疫组化染色：CKpan（+），P63（部分细胞+），Calponin（-），S100（+），EMA（部分细胞+），CK7（-），NSE（-），Syn（-），CgA（-），SMA（+），Desmin（-），Ki-67活跃区阳性率约15%（图2）。
2.讨论
WHO（2013）软组织肿瘤分类中将副脊索瘤与肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤视为同一类疾病。近年来相关研究表明，副脊索瘤临床病理学特征与软组织（恶性）混合瘤或肌上皮瘤十分相近，目前大多数病理学家认为副脊索瘤是软组织（恶性）混合瘤或肌上皮瘤的变型。副脊索瘤多见于中青年男性，常发生于中轴骨外的如深筋膜、滑膜或贴近骨组织深部软组织。渐进性增大的无痛性包块是其主要临床症状，可因继发性改变或瘤体压迫出现疼痛或相应区域的功能障碍。
本例患者的临床表现均符合副脊索瘤。目前文献报道较少，发生于头颈部者更罕见，查阅相关文献尚无明确统一的影像学参考依据。本例中病变在平扫+强化CT呈现不规则等低密度影，并无明确影像学特点，故副脊索瘤的影像学诊断尚需进一步探究，目前其主要依据病理诊断及免疫组化结果。镜下副脊索瘤含有大量黏液样间质，需要与富含黏液的肿瘤如黏液脂肪肉瘤、软组织黏液性软骨肉瘤、转移性肾细胞癌等相鉴别。
结合免疫组化染色中CKpan、SMA、S-100阳性表达，可高度怀疑副脊索瘤。WHO界定其为中间型肿瘤，具有一定的侵袭性，故常有复发或转移可能。有报道其术后复发率约为17.5%。副脊索瘤对放化疗均不敏感，目前治疗上以手术扩大切除为主。有学者认为肿瘤体积较大或者存在坏死性囊性变可能是肿瘤复发和远处转移的危险因素。因此术中、术后应均避免局部刺激以免加速肿瘤复发或快速生长。
此外通过查阅文献，发现其远处转移常发生于肺部，故对于反复复发的病例还应注意多器官的检查，警惕远处转移，本例确诊后予患者完善胸腹部CT，考虑不除外肺部转移，但患者拒绝进一步治疗，其远期预后尚需密切随诊。
综上，副脊索瘤是一种罕见的低度恶性的软组织肿瘤，发生于头颈部者更罕见，其临床表现、影像学检查无明显特征性，需结合病理及免疫组化诊断，目前主要以手术治疗为主，术后需密切随访。
来源：谷建琦,李娟,杨玉鹏,曹建蕾,张辰宇.头颈部副脊索瘤1例报告[J].北京口腔医学,2020,28(06):345-346.
