超声诊断多发性大动脉炎头臂动脉型非活动期病例分析
患者女，20岁，自述2年前无明显诱因反复头枕部及颈部疼痛，严重时伴有左上肢乏力，自觉颈部发热。近1个月开始持续疼痛。体格检查：颈动脉听诊可闻及血管杂音，上臂肱动脉处血压为65~82/44~64 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），下肢腘动脉处血压为130/75 mm Hg。
实验室检查：血沉28 mm/h，白细胞13.0×109/L，血小板223×109/L。超声检查：左侧颈总、颈内、颈动脉球部、颈外动脉内及右侧颈总动脉内-中膜弥漫性增厚，较厚处约3.2 mm（图1A），左侧颈总动脉接近闭塞，右侧颈总动脉局部管腔狭窄率约50%~69%；CDFI于左侧颈总、颈内、颈动脉球部及颈外动脉动脉可探及纤细血流信号（图1B），左侧颈总动脉纵切面观可见增厚管壁呈“通心粉”征（图1C），右侧颈总动脉收缩期峰值血流速度199 cm/s，阻力指数0.66（图1D），提示双侧颈总动脉狭窄（狭窄率分别为：左侧92%、右侧60%）。DSA检查：左侧颈总动脉近端至颈内动脉远端弥漫性狭窄，狭窄率约70%~85%，左侧大脑中动脉近端闭塞，远侧分支由前后交通侧支循环供应；诊断为多发性大动脉炎头臂动脉型非活动期。
图1 多发性大动脉炎头臂动脉型非活动期声像图。A：右侧颈总动脉内中膜增厚，较厚处约3.2 mm，管腔狭窄；B：左侧颈总动脉接近闭塞，彩色多普勒仅见纤细血流信号；C：左侧颈总动脉纵切面观可见增厚管壁呈“通心粉”征；D：右侧颈总动脉脉冲多普勒示血流加速
讨论
多发性大动脉炎是以全身大中动脉损害为主的慢性无菌性炎症，好发于年轻女性，病因和发病机制尚不明确，目前认为属于自身免疫性疾病。其病理变化是以动脉中膜层为主的全层性动脉炎，可造成管腔狭窄甚至闭塞。根据受累动脉不同，可分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型和混合型，其中以头臂型最常见，颈部动脉损害是此型中的一类主要病变，本例头臂动脉型大动脉炎引发颈动脉狭窄，导致上肢动脉缺血，因此上下肢动脉压差较大，同时由于其血沉仅轻微增快，考虑尚处于非活动期。本病在二维超声上具有特征性表现，表现为管壁弥漫性或节段性增厚，管壁典型的“两明夹一暗”结构消失，血管外膜与周围组织分界模糊，管腔可有不同程度的狭窄、闭塞或局部扩张，而重度狭窄或闭塞远端管径变细。纵切面观可见增厚管壁呈“通心粉”征（回声均匀者）、“洋葱皮”征或“靶环”征（回声不均匀者）。
本例超声表现典型。DSA为诊断该病的金标准，可以明确狭窄部位、程度、侧支情况等，且超声诊断情况与DSA结果一致，表明超声可较全面地显示多发性大动脉炎的受累血管部位、形态学改变，了解其血流动力学变化，且安全、无创，可作为多发性大动脉炎的首选筛查及随访手段。
