肝脏上皮样血管周细胞瘤
患者男性，65岁。主诉因“丙肝抗体阳性15年余，间断肝区不适3年余，加重1个月”入院。患者15年前体检时发现肝功能异常，丙肝抗体阳性，查病毒复制活跃，予干扰素抗病毒治疗6个月，丙肝RNA转阴。其后每年定期复查肝功能正常、丙肝RNA＜测定值。3年前患者无明显诱因出现肝区隐痛不适，呈间断发作，持续约数秒可自行缓解，余无异常。
外院彩色超声示：肝右后叶见1.8 cm×1.4 cm低回声结节，以“慢性丙型肝炎、肝内实性结节性质待查”收入院。既往史无特殊。生化检查：丙肝抗体（+）；AFP、CEA正常；丙肝RNA＜1000IU/ml。肝脏MRI平扫、DWI及肝脏三期动态增强检查MRI诊断为：肝右后叶异常信号，考虑肝癌（图1～5）。
图1，2肝右后叶见类圆形T2WI高信号T1WI低信号影（箭头）；图3增强后，肝右后叶病灶动脉期呈明显强化（箭头）；图4静脉期强化减弱（箭头）；图5延迟期弱于肝脏实质（箭头）
手术及病理：显露整个肝右叶肿瘤，沿肿瘤边缘2 cm划出预切除线，逐步切除肝肿瘤送病理检查。术后病理免疫组化表现：HMB45+++、calopine血管散在（+）、Ki-67LI：1%、Des（-）、Hepto肝（-）、villin（-）。病理诊断：肝脏上皮样血管周细胞瘤，周围肝组织变性伴慢性炎性细胞浸润（图6）。
图6 病理：（肝肿块）上皮样血管周细胞瘤（大小1.8 cm×1.5 cm×1.5 cm），周围肝组织变性伴慢性炎症细胞浸润。免疫组化：HMB45+++，Calopine血管散在（+），Ki67LI：1%，Des（-），Hepto肝（-），Villin（-）
讨论：
肝脏上皮样血管周细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是由肝脏单形性血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，该类肿瘤细胞特征性地双重表达黑色素生成和肌源性标志物（如melan-A、SMA、HMN-45等），属新近发现的肝脏罕见的原发性肿瘤。肝脏PEComa不同于肝癌，通常没有肝硬化、肝炎等病史，亦没有特征性的临床表现，且甲胎蛋白（α-fetoprotein，αFP）等肿瘤标志物检测通常表现为阴性。因此，肝脏PEComa一般是通过MRI等影像学检查手段初诊发现的，然而影像学检查方法对其鉴别诊断价值不大。
大量文献报道，肝脏PEComa在CT平扫时通常呈低密度；三期动态增强时，动脉期强化非常明显，静脉期持续强化，延迟期病灶与肝实质一般呈等密度。肝脏PEComa在MRI表现为T1WI低信号、T2WI稍高信号，信号欠均匀，境界清晰；动态增强检查时，动脉期及静脉期病灶均强化明显，延迟期病灶与肝实质基本呈等信号，周边的包膜呈明显延迟强化为高信号。因此，单从影像学上将肝脏PEComa与不典型肝癌、肝腺瘤、肝脏局灶性结节增生鉴别起来比较困难，术前依据临床表现和影像学资料较难确诊，只能依靠穿刺取病变组织送病检结合免疫组织化学。
肝脏PEcoma病理学特征主要有以下几个方面：1）瘤细胞呈上皮样，有空泡状、胞质嗜酸性、梭形细胞胞质及核均呈梭形等三种形态；2）瘤细胞以血管为中心，围绕血管周围排列；3）间质富于血管，血管通常为薄壁，亦可见厚壁或玻璃样变性；4）几乎不含脂肪组织；5）同时表达平滑肌标志物和黑色素标志物。目前学者们公认手术切除病灶是根治性肝脏PEcoma的唯一确切的方法。本例报告提示：遇到肝脏结节性病灶时，平扫及增强检查表现如上所述时，应考虑到PEComa的可能性，从而为临床提供更广阔的思路。
