上皮样血管肉瘤病例分析
1 临床资料
患者男，
64 岁。头枕部肿物 5 年余，增大 3 个 月。患者5 年前发现头枕部肿物，约3 cm ×2 cm 大 小，未行特殊处理3
个月前发现肿物增大，无红肿热 痛，在院外行“火针”针刺治疗，火针穿刺后包块渗 出黄色液体，随后用拔火罐方式拔出少量瘀血，每隔 1 周治疗1
次，火针治疗6 次，治疗过程中患者后枕 部肿物逐渐增大，并伴有红肿，随后，患者自觉增大 速度加快，红肿加重，为进一步治疗入院。患者既往
有原发性高血压病、支气管炎、睡眠呼吸暂停综合 征，家族史无特殊。体检: 生命体征平稳，心肺腹无
特殊异常，右侧颈部可扪及 3 枚黄豆至蚕豆大小的 肿大淋巴结，境界清楚，质硬，活动度差，无压痛( 图 1) 。皮肤科情况:头枕部肿物，约 3. 5 cm × 5 cm 大 小，红肿，表面光滑，质硬，皮温正常，活动度差，无压 痛。实验室检查: 血尿便常规、肝肾功等无明显异
常。组织病理示:镜下见真皮内片状异型上皮样细 胞，肿瘤细胞异型性明显，细胞呈圆形、多边形或梭 形，胞浆丰富、淡染，核仁明显、深染，核分裂象易见
( 约为30 个/10HPF) ，可见不规则裂隙样结构形成， 并见片状出血( 图 2) 。免疫组织化学染色( 图 3) : CD31( + )
、 EＲG( + ) 、 FIi1( + ) 、 INI1( + ) 、 CK( －) 、 CD34( －) 、 C-myc( － ) 、
p53( － ) 、 SMA( － ) 、 Des( － ) 、 S100( － ) 、 EMA( － ) 、 CD163( － ) 、
Ki67 阳性细胞数大于 50%。头颅磁共振增强: 枕部占 位，考虑偏恶性肿瘤性病变可能。头颅 CT: 枕部头
皮下见团块状软组织影，边界不清，最大截面范围约 5. 8 cm ×2. 9 cm，邻近头皮增厚，枕骨骨质完整、未
见明显破环或增生表现，颅底骨质未见明显异常。 肿物超声:枕部皮下稍高回声，内部回声不均质，边 界不清。全身 PET/CT
结果示:枕部皮下占位，代谢 异常活跃，考虑恶性肿瘤; 右颈部多发淋巴结增大， 代谢异常活跃，考虑转移。结合患者临床表现及相
关检查，诊断:头枕部上皮样血管肉瘤伴颈部淋巴结
转移。治疗:在全麻下行头部肿瘤切除 + 颈部淋巴 结清扫 +人工真皮植入 + 左侧大腿中厚皮片移植。
肿瘤侵及真皮全层，未见皮下及骨膜受累。术后病理符合上述诊断，肿瘤周围及底部切除干净。术后 予以吉西他滨 +多西他赛 + 地塞米松化疗，一般情
况可，随访中。
图 1 头枕部肿物，约3. 5 cm ×5 cm 大小
图 2 皮损组织病理:镜下见真皮内片状异型上皮样细胞，肿瘤细胞异型性明显
图 3 免疫组织化学 ( ×100)
2 讨论
上皮样血管肉瘤于1986 年由 Weiss 和 Enzinger 等首次报道［1］，是一种特殊类型的血管肉瘤，肿瘤 细胞呈上皮样。自首次报道至今30 余年来，国内外 陆续有报道发生于皮肤、甲状腺、肾上腺、乳腺、胃、 小肠、子宫、心、肝脏、胆囊、脾、骨、肺、腹膜后、深部 软组织等，皮肤和乳腺相对较少见［25］ 。肿瘤好发 于老年男性，但也有报道发生于 20 多岁者［6］，男女 比例约 4∶ 1。本例患者为中老年男性，肿瘤发生于 后枕部皮肤软组织。肿瘤一般为无痛性包块，呈浸 润性生长，为囊实性，直径最大可达20 cm。 组织病理上肿瘤呈结节状或者分叶状浸润性生 长，细胞呈上皮样，弥漫成片，圆形、多边形或梭形， 胞质丰富、嗜酸性，核大，核仁明显，核分裂象易见， 可见微小腔或者空泡，内含红细胞，提示血管分化， 部分区域可见分支状的血管腔隙。肿瘤内常见出血 和坏死，间质可有淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉积。
本例患者肿瘤细胞呈上皮样，细胞呈圆形、多边形或 梭形，浸润呈大片，肿瘤细胞异型明显，核分裂象易 见，有血管样腔隙及片状出血，未见明显坏死。免疫 组织化学: CD31、 EＲG、 FLI1、 INI1 阳性，提示血管 内皮细胞标记阳性，为实体肿瘤、高级别分化。肿瘤 细胞是否表达 CK 目前还存在争议，本例患者 CK 表 达阴性，不能因肿瘤细胞不表达 CK 而否认诊断，且 部分上皮样血管肉瘤CK 表达顿挫，且 CK 阳性者可 能是内皮细胞的返祖现象。 本病肿瘤细胞呈上皮样，肿瘤细胞异型明显，易 发生转移，因此应与原发性及继发性癌、黑素瘤、上 皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤等鉴别。部分转移癌 可出现假血管样改变，且与 CK 阳性的上皮样血管 肉瘤容易混淆。但原发性及继发性癌的异型性及核 分裂象更明显，上皮样血管肉瘤内含红细胞且 CD31 阳性可鉴别。部分梭形细胞黑素瘤与上皮样血管肉 瘤形态相似，但黑素瘤内含色素，无血管形成区， S100、 HMB45 阳性可鉴别。上皮样肉瘤的瘤细胞具有典型上皮样细胞的形态，但上皮样肉瘤组织中央 常有坏死， CD31 阴性。上皮样血管内皮瘤常围绕 血管生长，瘤细胞较大，异型更明显，核分裂像更易 见，少见空泡，出血坏死明显， B72. 3 有助于鉴别。
本病的治疗主要采用手术治疗，局部扩大切除 肿瘤，术后可予以放疗或化疗，目前疗效尚不明确， 本例患者予以扩大切除肿物及颈部淋巴结清扫后予 以吉西他滨 +多西他赛 +地塞米松化疗，疗效可，随 访中。据目前文献报道，本病恶性度高，易发生淋巴 结及血行转移至全身各处，发生于皮肤以外部位的 预后较差，皮肤型相对预后较好。本例患者有淋巴 结转移，未发现其余部位转移，手术中行扩大切除并 淋巴结清扫，辅以化疗，预后相对较好。
参考文献略。
