肝脏血管周上皮样细胞肿瘤病例分析
患者女，51岁。因体检发现肝右叶占位入院，无肝炎、肝硬化病史。CT：肝右叶类圆形团块状等低密度影、内见少量点状脂滴（图1），病灶大小约150mm×116mm×225mm，增强后动脉期明显不均匀强化，边缘清晰见假包膜（图2），门静脉期持续强化，延迟期与正常肝实质呈等密度强化（图3，4）；病灶由肝固有动脉分支及门静脉右支供血，肝右静脉引流，其内及边缘见迂曲扩张的畸形血管（图5）。CT诊断：多考虑间叶源性肿瘤，血管平滑肌脂肪瘤并动静脉瘘可能。
图1平扫肿块呈稍低密度影、内见点状脂肪密度影（箭头所示）；图2动脉期肿块不均匀明显强化、边缘清晰（箭头所示）；图3门静脉期肿块持续强化并见粗大血管（白箭头）及少许脂肪成分（黑箭头）；图4延时期肿块与肝脏呈等密度强化状态；图5VＲT示肿块内及周边粗大血管
手术记录：探查发现肝脏右叶巨大包块，大小约20cm×15cm，术中行肝右叶切除术。病检：肿块切面灰白实性质细软；镜下上皮样细胞为圆形、多边形，片状分布，胞质丰富，嗜酸或透亮，见小核仁。免疫组化：Vimentin（+）、HMB45（++）、A-103（+）、AFP（-）。病理诊断：血管周上皮样细胞肿瘤（perivascularepithelioidcentumor，PEComa）（图6）。
图6上皮样细胞围绕血管片状排列（HE×100）
讨论
PEComa是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。多见于女性子宫、其次为肾脏、肝脏罕见。其家族中包括肾与肾外血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞糖瘤、肝镰状韧带的透明细胞肌黑色素瘤及其它少见部位肿瘤。肝脏PEComa好发于中年女性（40～50岁）。临床表现不明显，多数患者于体检时发现，肿瘤较大压迫周围组织时可出现腹痛、腹胀等体征。
该病生物学行为多为良性，恶性多以Folpe等提出的标准分类。本例肿瘤＞5cm无其它组织学异常，分为恶性潜能未定。文献报道肝脏PEComa多为圆形或类圆形肿块，边界清晰，多含脂肪成分，少有钙化。CT平扫多呈稍低密度影、大部分病灶密度均匀，部分病灶因囊变坏死及含脂肪、出血密度不均。多期增强扫描因病灶血供丰富动脉期明显强化，门静脉期病灶持续强化或强化程度下降，延时期与正常肝实质呈等密度；病灶内或周边粗大迂曲血管为其特征。当病灶内伴出血、坏死时表现为不均匀强化或轮辐分隔状强化。
本例平扫呈低密度、见少许脂肪成分，增强后明显延迟强化，病灶内及周边见迂曲粗大血管与文献相符。肝脏PEComa需与以下肿瘤相鉴别：
肝细胞癌：增强后呈快进快出，且供血血管细小，多合并肝硬化，AFP阳性，易侵犯门静脉导致静脉癌栓形成及肝门、腹膜后淋巴结的转移。
肝血管瘤：增强多期扫描呈边缘结节状强化向内充填，呈早出晚归征。肝腺瘤：多见于年轻女性，有口服避孕药史，肿块大而易出血。
肝FNH：瘤体中心星状瘢痕呈延迟强化可资鉴别总之，肝脏PEComa临床少见；增强后呈显著持续强化，病灶内或周边见粗大迂曲血管为其特征。肿瘤联合表达黑色素标记物HMB45及肌源性抗体SMA，其中HMB45阳性对诊断有重要意义。
