右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤彩色多普勒超声表现病例...
右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤彩色多普勒超声表现病例分析
患者女，29岁，体检发现右肾占位性病变入院，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，无腰痛、腹痛等不适。外院CT平扫＋增强示：右肾下极巨大实性占位性病变，大小约110mm×81mm，肿块边缘光整，无分叶，未见明显脂肪密度。增强后肿块动脉期内部呈不均匀性中等强化，周围明显强化，静脉期及延迟期持续强化，呈“快进慢出”征。提示：多考虑为肾癌。右肾盂、肾盏扩张、积液。
入院查体：腹平软，无压痛及反跳痛，包块未触及，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。实验室检查血常规、肝肾功能、电解质均正常。本院彩色多普勒超声示：右肾下极见一大小约109mm×78mm实性低回声团（图1），边界欠清晰，内部及周边可见丰富血流信号，测得一支动脉频谱峰速约99 cm/s，阻力指数（RI）：0．48（图2）。提示：右肾实质性占位性病变。
图1 右肾切面内见实性低回声团，边界欠清晰，内部回声分布欠均匀
图2 右肾实性低回声团内部及周边可见丰富血流信号
右肾轻度积液。下腔静脉通畅。静脉泌尿系造影示：右肾肾盂肾盏扩张，肾盂及移行部见充盈缺损，造影剂不易下行，加压后造影剂仍不能下行，提示右肾多考虑占位性病变。患者在全身麻醉下行根治性右肾切除术。术中见右肾下极内侧见一大小约130mm×80mm包块，包块表面血管怒张，四周明显粘连。术后切除物送病检。病理学检查：肾脏下极见一大小约80mm×60mm肿块，边界清晰，切面呈灰白灰褐色，质软，见大量坏死。
送外院会诊，免疫组化：HMB45（＋）Melan-A（＋）PCK（-）阴性；Vim（灶＋），P504s（弱＋）SMA（＋）EMA（-），CK7（-），CD10（-），CD117（-），TFE3（-），Desmin（-），S-100（-），Ki67阳性率约5%，最终病理诊断为：（右）肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（图3）。随访2年无转移。
图3 镜下见肿瘤上皮样细胞异型明显，胞质丰富，核大怪异，核仁明显，可见核分裂像（HE染色×200）
讨论
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的一种少见亚型，部分或完全由增生的上皮样细胞组成，属于血管周细胞瘤家族，生物学行为多变。2004年版WHO肿瘤分类“泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学”将EAML单独分类，定义为一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤。EAML约占AML总数的8%。既往认为属于潜在恶性肿瘤，预后较差，但近年来发现其恶性程度与肿瘤内上皮细胞成分比例有较大关联，甚至可将上皮样细胞成分较大的肾上皮血管平滑肌脂肪瘤视作恶性。
肾上皮血管平滑肌脂肪瘤好发于青壮年，无明显性别倾向，肾上皮血管平滑肌脂肪瘤临床表现缺乏特异性，主要变现为肾区疼痛、酸胀、肉眼血尿、腹部包块、发热，甚至失血性休克，也可无任何症状，体检时通过超声检查偶然发现。彩色多普勒超声可表现为全部实质性或呈囊实性混合回声，病灶内可见液性回声，边界模糊，其内部及周边均可见血流信号。
需要与肾细胞癌及肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别。肾上皮血管平滑肌脂肪瘤最终确诊依赖于穿刺活组织检查或病理组织学检查。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的免疫组化特点是：HMB45、Melanin等黑素细胞标志和平滑肌标志特征染色呈阳性，而上皮细胞的特征染色总是为阴性。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤生物学行为尚在观察中，大约1/3的上皮样血管平滑肌脂肪瘤可见发生局部复发或远处转移。但本病例术后随访2年，无远处转移，这与肿瘤内所包含的上皮样细胞成分及大量坏死组织不无关系。
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