子宫血管周上皮样细胞肿瘤超声表现
患者女，65岁。因出现无明显诱因下腹胀痛1周入院。自然绝经11年，平素无阴道流血、流液。子宫肌瘤史10余年，肌瘤大小约1~2 cm，未定期复查。超声检查：子宫前位，体积增大，形态不规则，包膜光滑，于子宫肌层内探及大小约11.0 cm×10.0 cm×8.0 cm团块状低回声，边界清，形态尚规则；CDFI示周边见少量条状血流信号（图1）。内膜显示不清，双侧附件区未见明显异常。超声提示：子宫肌瘤？
图1 子宫血管周上皮样细胞肿瘤超声图
MRI检查：子宫左后壁肌间见T1、T2等低信号病灶，中心可见少量高信号影，边界清（图2）。MRI提示：子宫肌瘤。于全身麻醉下行经腹全子宫+双附件切除术+盆腔粘连松解术。
图2 子宫血管周上皮样细胞肿瘤MRI图
术后病理：（子宫体）恶性血管周上皮样细胞肿瘤（恶性PE Coma），侵及子宫壁，查见脉管侵犯，瘤细胞有异型性，核分裂象>5/10 HPF；免疫组化：瘤细胞SMA（+），Desmin（+），CD10（+），CKpan（-），Vimentin（+），HMB45（+），melanA（-），NSE（+），S-100少量（+），Ki67阳性率30%。术后行“紫杉醇+表阿霉素”静脉化疗3个周期后复查超声：子宫及附件切除，阴道残端上方探及3个连续实性低回声结节，大小约2.0 cm×0.8 cm，边界清，内回声欠均匀；CDFI示周边及内部探及条状血流信号（图3）。
图3 CDFI 示周边及内部见丰富血流信号
11个月后再次手术，术中见肠管与阴道残端及双侧盆壁广泛致密粘连，分离粘连后于阴道残端左上方及左侧宫旁组织残端间见大小2.0 cm×2.0 cm×1.0 cm 包块，似为3个小结节融合而成，形态尚规则，游离左侧输尿管后且输尿管穿行于包块下方。切除包块及部分阴道壁后剖视，其内可见生鱼肉样物。病理诊断：送检“阴道壁”内见肿瘤组织；免疫组化：瘤细胞SMA（+），Desmin 部分（+），HMB45（+），MelanA 少量（+），S-100（-），Ki67阳性率40%。患者第二次术后随访至今未见明显异常。
讨论
PE Coma是一个肿瘤家族，多发于子宫体肌层和浆膜下，个别发生于黏膜下，本病多为单发，呈结节状，大小不等，较大者内可有囊性成分。好发于中青年女性，主要临床症状为不规则阴道出血，月经量过多，腹部肿物或下腹痛。PE coma为恶性潜能未定肿瘤，多为良性，恶性少见，恶性肿瘤直径较良性大，多>5 cm，病理上恶性肿瘤多见坏死，有明显细胞异型性，免疫组化特征为表达肌细胞和黑色素细胞标志物，以HMB45最为敏感。PE coma首选手术完全切除治疗，术后辅助放、化疗。
良性PE Coma预后较好，恶性则易出现局部复发和远处转移，多发生于术后1~2年，预后较差。本例二维超声图像表现为宫体肌层的团块状低回声，边界清，形态规则，内无明显囊性变，CDFI见条状血流信号，MRI示团块内少量囊性变，其影像学表现无特异性。本病需与子宫肌瘤变性、子宫腺肌瘤及子宫肉瘤等鉴别诊断。由于本病临床罕见，尚需进一步收集病例，总结其超声表现，以为临床提供更确切的诊断依据。
