Goldenhar综合征小儿支气管异物麻醉处理
1.临床资料
男性患儿，15个月，因支气管异物拟全麻行硬支气管镜（德国KarlStorz公司）异物取出术。患儿呼吸稍促，左侧耳廓畸形，双侧颜面部不对称，左侧下颌骨发育小，喜侧卧位。既往左腹股沟斜疝手术史。结合电子CT检查和特殊体征，符合戈尔登哈综合征（goldenhar syndrome，GS）临床诊断。考虑困难气道可能，备喉罩和纤维支气管镜等。同时用脑氧饱和度监护仪（美国CASMED公司，FORE-SIGHTMC-2000）监测脑氧饱和度（cerebral oxygen saturation，rSO2），正常值55～90。见图1～3。
入室后心率（heart rate，HR）175次/min，血氧饱和度（oxygensaturation，SpO2）96%，呼吸频率48次/min，血压98/51mmHg，rSO282/78（左/右）。丙泊酚2.5mg/kg，芬太尼2µg/kg，3%七氟醚诱导，保留自主呼吸，2%利多卡因喉部表面麻醉。经右侧口角置镜失败，静注琥珀胆碱10mg，再次置镜成功，同时经侧孔辅助呼吸，有轻微屏气，SpO2降至82%～88%，HR170次/min，rSO2 72/70，于右侧支气管取出花生（异物较大，支气管镜一起退出）。手控通气后呼吸好转，SpO2升至>90%，再次进镜，屏气，口唇发绀，SpO2最低降至62%，rSO2最低至53/56，停止操作，静注丙泊酚20mg，手控呼吸，SpO2升至>90%，查看双侧支气管通畅结束手术。
苏醒期舌后坠，三凹征明显，托起下颌症状好转，SpO2维持>95%，待清醒安返病房，心电监护、吸氧及抗炎治疗，随访3d未见异常，康复出院。
2.讨论
GS病因不明，一般认为是在胚胎早期以眼、耳、颜面及脊柱发育异常为主的遗传性缺陷，可伴心脏、肾和神经系统等异常，临床表现多样性。发病率为1/4000～1/5000，男女比例3∶2，约10%可伴唇腭裂。耳畸形和下颌骨发育不足是诊断该疾病的主要线索。由于颜面部畸形，往往存在困难气道，使得面罩通气或气管插管困难，且随年龄增长，气道管理可能更加困难，报道有多种方法用于解决通气问题。
由于正常一侧口腔空间相对较大，利于舌体放置，从该侧口腔引入喉镜可能对插管有所帮助。本病例术前阅片提示异物较大，纤维支气管镜操作困难，硬支气管镜置入有困难且需多次进镜，对咽喉部损伤较大，出现不同程度的水肿，苏醒期出现了气道梗阻。本例中脑氧饱和度监测能较好地反映了脑部氧供的平衡变化，虽然术中有一过性降至正常值以下，但随着患儿情况好转迅速恢复至正常范围，对指导治疗，避免因低氧血症可能引起的神经系统并发症有重要意义。
