脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病...-2
4月29日患者头痛加剧，查颅脑CT示左额叶病灶呈低密度，伴病灶内见点状钙化（图2A），结合MRI检查，影像考虑非肿瘤性病变，不除外脱髓鞘假瘤可能。为进一步明确病灶性质，于5月5日行开颅脑内病灶切除术，病理提示符合脱髓鞘假瘤表现。术后第3日（5月8日）患者诉无头痛头晕，进食及睡眠改善。5月12日行血清免疫球蛋白测定示IgE 607.30 IU/ml（正常范围0～100 IU/ml），IgG 9.82 g/L（正常值范围7～16 g/L），IgG4 3.04 g/L（正常值范围0.03～2.01 g/L），患者自诉无明显异常症状后出院，嘱继续保肝及抗炎治疗（甲强龙口服）。
5月19日患者于术后半月因头痛4 d第三次入院。查体未见异常。给予甘露醇降颅压及甲强龙抗炎治疗后患者症状缓解。5月22日复查IgG4 2.25 g/L；肝功示ALT 129.0 U/L，AST 73.7 U/L；肝病相关自身抗体测定：抗核抗体ANA弱阳性，抗核颗粒蛋白抗体（印迹法）：sp100阳性（++），其余未见异常。5月30日再次复查肝功示ALT进一步升高。结合患者IgG４水平升高、肝功持续异常及肝脏影像学异常，考虑患者存在自身免疫性疾病可能，遂将脑术后病理组织补做IgG4相关免疫组化，结果显示血管周IgG4+浆细胞约10～15/HPF，IgG4+/IgG+约50% （图5）。同时经北京宣武医院病理科病理切片会诊，本例符合脑炎性假瘤的病理表现。
图5 患者脑组织检查免疫组化结果。A为IgG，B为IgG4。IgG4/IgG比值＞40%，以及每个高倍视野下IgG4阳性浆细胞数＞10个
鉴于目前尚无脑实质内IgG4相关性炎性假瘤的报道，综合以上本例诊断为脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润。6月2日肝脏穿刺活检病理示肝细胞浊肿、淤胆，少量脂肪变性，汇管区少量炎细胞浸润，呈肝炎表现，免疫组化示IgG与IgG4均为阴性。经积极保肝治疗后转氨酶恢复正常，患者症状好转后出院，激素改为口服继续治疗原发病。患者出院后半年间维持甲强龙抗炎、偶辅以环磷酰胺抗免疫等治疗，于我院门诊多次复查期间无头痛、头晕等症状发作，腹部无不适，2018年1月24日复查颅脑MRI显示颅内病灶较前明显减小（图6）。
图6 患者甲强龙治疗半年后复查颅脑MR平扫。FLAIR序列示左侧额叶病灶术后示胶质增生（黑箭）
