内分泌性肌病的临床特点
①肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布，首先侵犯下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。
②血清CK及醛缩酶一般正常，EMG正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位，肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润，电镜发现线粒体聚积及糖原，脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。
(2)急性皮质类固醇肌病(acute corticosteroid myopathy)：是皮质类固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性四肢瘫痪性肌病(acute quadri plegic myopathy)。
患者多因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于脓毒血症等危重患者，有时用神经肌肉阻滞药(neuromuscular blocking agents)如肌松药潘库罗宁(pancuronium bromide)可促使发病，还可因合用氨基糖苷类抗生素所引起，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。
动物在肌肉失神经支配后摄入大量皮质类固醇可出现选择性肌凝蛋白(myosin)缺失，是这类疾病的特征性表现，肌凝蛋白的恢复依赖神经再生，而不是停用类固醇，但多发性硬化患者用大剂量皮质类固醇治疗并未发现皮质类固醇肌病，Panegyres等观察一例重
推荐
