两例妊娠合并急性主动脉夹层病例分析
合并急性主动脉夹层严重威胁孕妇及胎儿生命，约24%孕妇因发生心血管事件而死亡。如果没有及时诊断与治疗，孕妇死亡率风险以每小时1%～3%的速度递增，第1个24 h约25%死亡，第1周内约70%死亡，2周内约80%死亡。按Stanford分型法临床上将主动脉夹层分为A、B型，近期，第二军医大学附属长海医院收治2例妊娠合并A型急性主动脉夹层患者成功分娩，现结合文献对其临床资料进行回顾性分析，旨在探讨妊娠合并急性主动脉夹层患者终止妊娠的时机及围手术期的处理。
一、临床资料
例1
患者26岁，孕2产0，因停经30周，突发胸背部疼痛9h于2012年8月10日16:00急诊收入本院。患者于8月10日早晨5时左右无明显诱因突发胸背部撕裂样疼痛，疼痛持续不缓解，伴大汗淋漓、胸闷、气喘、头晕，疼痛部位无放射，无肢体活动受限，伴恶心，呕吐1次胃内容物，无头疼，无咯血。急送本院急诊室。心脏超声检查提示为"主动脉夹层"，急诊以"主动脉夹层A型"收住本院胸外科。患者既往身体健康。月经周期规律，末次月经2012年1月12日。其母患主动脉夹层破裂去世。
入院查体：体温37 ℃，脉搏108次/分，呼吸26次/分，血压120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率108次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下肢无水肿。产科检查：子宫孕7个月大小，宫高30 cm，腹围102 cm，胎位枕左前头位，胎心率145次/分，无宫缩，宫口未开，胎膜未破。
血常规：白细胞计数16.54×109/L，血红蛋白101 g/L；心脏彩超：主动脉夹层A型，左心室偏大（左心室容积99 ml），主动脉瓣轻度关闭不全（瞬时反流量为2 ml），左心室收缩功能正常。产科B超：单胎头位，胎儿双顶径7.8 cm，股骨长6.8 cm，羊水指数8.5 cm。
入院诊断：
(1)急性主动脉夹层（A型）；
(2)孕2产0，宫内妊娠30周，左枕前头位，单活胎。
入院后立即行相关检查及术前准备，由于主动脉夹层极度危险，可能随时发生夹层破裂出血危及孕妇及胎儿生命，需急诊行开胸手术。由于患者初孕，孕30周，胎儿出生后存活力较差，如采用剖宫产术分娩还可能同时存在子宫大出血，行子宫切除的风险；但在体外循环以及短暂的停循环下进行手术，胎儿存在缺血缺氧性脑病、脑瘫、甚至胎死宫内的可能。经与家属交代病情后，家属要求暂不行产科手术。故于2012年8月10日18:00，急诊在全身麻醉、深低温、停循环、选择性脑灌注+体外循环辅助下，行升主动脉+全弓置换+降主动脉支架植入+冠状动脉搭桥术（升主动脉根部-大隐静脉-第一对角支，升主动脉根部-大隐静脉-前降支）。
术中发现升主动脉明显扩张，外径约4 cm，前壁外膜色泽呈青色；弓部外径约3 cm；主动脉内膜撕裂破口延伸累及降主动脉及左冠状动脉。术后予抗感染、心肺功能支持及硫酸镁保胎等治疗，因进行性腹胀，保守治疗无效，于2012年8月21日急诊在局部麻醉+全身麻醉下行子宫下段剖宫产术，顺娩出一男婴，出生体质量1 900 g，Apgar评分1分钟6分，5分钟8分。经清理呼吸道、正压通气、气管插管后，予泊拉坦（其他名称：固尔苏）促进肺泡扩张，转新生儿科进一步治疗。术中探查发现，重度肠胀气并乙状结肠破裂，且有粪性腹膜炎征象；全部肠管均大量积液积气，升结肠极度膨胀达直径约10 cm；乙状结肠极度膨胀，乙状结肠中部一处浆膜层破裂长约8 cm，另一处见直径3 cm全层破口，故同时行肠减压+乙状结肠造瘘术。
术后应用多巴胺、肾上腺素等血管活性药物强心、改善微循环；应用抗感染药物；减轻因手术创伤所致的全身炎症反应综合征；应用缩宫素促进子宫收缩，奥曲肽抑制消化道渗出。患者第2次术后早期间断寒战高热，体温最高达39.9 ℃，出现感染性休克表现。血标本革兰涂片检查提示"阴性杆菌"。根据药敏结果予亚胺培南+万古霉素+奥硝唑控制感染。2012年8月22日寒战后血培养结果提示为鲍曼不动杆菌。积极补充人免疫球蛋白、血浆、白蛋白，以提高机体免疫功能，同时予静脉营养加强支持治疗。
术中送检腹腔积液微生物检验极高提示为粪肠球菌；胎盘病理检查结果：脐带边缘性附着，胎盘局灶性梗死，羊膜化脓性炎。经积极治疗，患者体温逐渐降至正常，于2012年9月17日出院，共住院38 d。
出院诊断：
(1)孕2产1，宫内孕31周+4，早产，剖宫产术分娩；
(2)急性主动脉夹层（A型）；
(3)乙状结肠破裂修补术，乙状结肠造瘘术后。随访至今，患者一般情况好，基本恢复健康，生活自理。婴儿出现脑瘫，现仍在康复治疗中。
例2
患者32岁，孕4产2。因停经33周+3，突发胸背部撕裂样疼痛9 h于2014年1月4日21:25急诊入院。
入院查体：血压140/92 mmHg，心率80次/分，律齐，主动脉瓣听诊区可闻及Ⅱ级舒张期泼水样杂音。产科检查：子宫如孕8个月大小，宫底脐与剑突之间，胎儿头位，右枕前位，未入盆，无宫缩，宫口未开，胎膜未破，胎心率150次/分。
心脏彩超：升主动脉内条索光带，升主动脉夹层动脉瘤可能。主动脉CT检查示：升主动脉根部、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉（双侧肾动脉下缘水平）出现主动脉夹层。血常规：白细胞计数15×10-9/L，血红蛋白97 g/L；肝功能：白蛋白30 g/L，总蛋白56 g/L。
入院诊断：
(1)急性主动脉夹层（A型），主动脉瓣关闭不全；
(2)孕4产2，孕33周+3，右枕前位，待产；
(3)高血压">妊娠期高血压。
入院后给予镇静、降压等对症支持治疗，并紧急全院讨论，考虑急性主动脉夹层合并孕33周+3，病情十分危重，主动脉夹层可能随时进展或破裂，导致患者及胎儿死亡，胸外科有急诊开胸手术指征。胎儿已具备一定的存活能力，可先行剖宫产术娩出胎儿，因开胸手术同时需大剂量肝素抗凝，需做好子宫切除手术准备。
由于患者已顺产2胎并存活，经与家属告知病情后其要求同时行子宫切除术。遂于2014年1月5日9：30在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术+子宫次全切除术+带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜并移植左右冠状动脉术+全动脉弓置换+降主动脉支架植入术。术中娩出一男活婴，出生体质量2 190 g, Apgar评分1分钟、5分钟、10分钟分别为6、8、10分，经初步复苏抢救并气管内注入肺泡表面活性物质后，转新生儿科进一步治疗。
术中探查发现升主动脉扩张，外径约4 cm，外膜色青，弓部外径约3 cm。主动脉破口位于主动脉根部近窦管交界水平，呈横行线形，长约1 cm，自此处线性向上顺行剥离，形成明显的真假两腔。术后患者送ICU进一步治疗，身体恢复顺利。2014年1月20日出院。
出院诊断：
(1)孕4产3，宫内孕33周+4，早产，剖宫产术分娩；
(2)急性主动脉夹层（A型），主动脉瓣关闭不全；
(3)妊娠期高血压；
(4)低蛋白血症，轻度贫血。随访至今，母子平安，婴儿生长发育良好。
二、讨论
1、主动脉夹层的发生情况
主动脉夹层又称为主动脉夹层动脉瘤，是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管病变。主动脉夹层分A、B型，不论病变起源，所有累及升主动脉的夹层为A型主动脉夹层；夹层累及左锁骨动脉下开口以远的降主动脉为B型主动脉夹层。根据发病时间，起病<2周者为急性主动脉夹层，超过>2周者则为慢性主动脉夹层。主动脉夹层的自然经过十分凶险，如未能及时诊断、治疗，病死率极高，其发生速度快，从内膜破裂到夹层形成只需几秒钟，常可引起猝死，是一种较为罕见的严重心血管系统疾病，40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期，且多发生在妊娠晚期和产褥期早期。妊娠合并主动脉夹层80%是A型，87.5%发生在分娩前。
2、妊娠合并主动脉夹层
妊娠合并主动脉夹层对母儿都是一个致命的危险，妊娠期因雌、孕激素水平增高，雌激素抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积，孕激素促进非胶原蛋白在主动脉壁的沉积，使血管壁弹性降低而脆性增加，且孕期血容量增加促使其危险性增大，妊娠晚期尤其孕32～34周，血容量较未孕时增加30%～45%，心脏负荷加重，血流动力学改变增加了血流对主动脉壁的影响，使主动脉瘤样扩张；同时，随着子宫增大，膈肌上升，心向左向上移位，右心室压力增大，大血管屈曲，都增加了主动脉夹层破裂的可能。
这是一种极其罕见的产科急症，病情凶险，但若能及早发现并作出诊断，及时进行医疗干预是可以挽救母儿生命的。主动脉夹层的自然经过十分凶险，如未能及时诊断、治疗，其病死率极高，其临床表现典型，90%以上的患者发病开始最常见的症状，正如本文两例患者那样出现突发性剧烈胸背部疼痛，并常常为持续性撕裂样、刀割样疼痛，可伴有迷走神经兴奋表现如大汗淋漓、恶心呕吐、晕厥等。
因此，产科医师应当加强对此病的认识，当遇有妊娠期剧烈腹痛伴恶心、呕吐，或伴高血压时，要提高警惕，详细询问病史，除考虑产科情况外，也应想到主动脉夹层的诊断，并进行超声心动图检查，做到早诊断早治疗。对高度可疑主动脉夹层患者，在明确诊断前应严密监测，一旦确诊，严格控制血压和心率，防止内膜剥离是关键，如有需要时可予镇静或镇痛药物，并监测胎儿状况。
妊娠合并主动脉夹层处理方案的选择取决于主动脉夹层的类型、胎儿的发育情况、孕妇对胎儿的期望值等。A型主动脉夹层患者，其主动脉夹层常累及主动脉瓣或冠状动脉开口，引起急性心功能衰竭，并常伴有心包积液或心包填塞，1周内死亡率达到50%～91%。故A型主动脉夹层患者发生主动脉破裂等并发症的危险性较高。目前，主张一旦确诊，应及时行手术治疗。结合孕周大小，剖宫产术分娩联合主动脉夹层修复手术是常用的手术方式。围产儿结局与发病孕周、是否存在其他并发症密切相关。
国内主张，发病在孕28周前的患者建议保留胎儿在宫内，发病在孕32周后的患者，如果胎儿发育良好建议先行剖宫产术将胎儿娩出后，再行胸外科手术修复主动脉夹层。对于孕28～32周的患者则较难决定治疗方案，应根据胎儿发育情况，当地新生儿科力量及患者病情综合考虑后作出决定。有学者主张，<孕30周的患者应先行胸外科手术修复主动脉夹层，后期分娩；而>孕30周的患者，则在急诊剖宫产术后立即行胸外科主动脉夹层修复术。
停循环、体外循环后，胎儿在宫内将面临巨大风险，低温可为体外循环手术的安全提供保障，但也可增加胎儿的应激反应，使胎盘血管阻力增加，还可使患者子宫收缩，降低胎盘气体交换功能，最终导致胎儿氧供不足；并且，复温可以诱导子宫收缩和早产。早期文献报道，妊娠晚期合并A型急性主动脉夹层患者行外科手术治疗后，围产结局良好，然而胎儿存活率较低。本组例1患者因有强烈保胎意愿，发病时孕30周，孕周尚早，家属要求暂不实施产科手术。且患者处于极度危险当中，急需开胸手术。遂急诊在全身麻醉、深低温、停循环辅助下，先行主动脉夹层修复手术，术后予硫酸镁保胎。
3、关于终止妊娠的方式
目前认为，剖宫产术可能是较好的分娩方式，甚至包括死胎的处理，但目前的病例数很少，国内外文献均为个案报道，有待进一步证实。产后6～8周内血流动力学改变较大，也应注意并发症的预防。本组例1患者发生孕期主动脉夹层修复术后乙状结肠破裂，文献中尚未见报道。本研究分析认为，可能与深低温、停循环、体外循环手术以及巨大的子宫压迫，造成肠壁缺血、缺氧，发生自发性破裂穿孔有关，因患者并无低血钾等电解质紊乱情况。本组例1患者经深低温、停循环、体外循环外科手术后，第11天行剖宫产术胎儿存活，但发生了脑瘫不良结局。因此，对于30孕周左右的患者，是否应该同时行剖宫产术与开胸主动脉夹层修复术仍是值得商榷的问题。对于具备早产新生儿救治能力的医疗机构，先期行剖宫产术也许会降低新生儿脑瘫的发生概率。
4、关于终止妊娠的时机
究竟多少孕周终止妊娠对胎儿能获得最佳的结局？本文中例1患者孕30周，家属要求行主动脉夹层修补术后继续妊娠，但孕妇出现乙状结肠自发性破裂，早产儿发生脑瘫等不良妊娠结局。虽然延长孕周，可获得促胎肺成熟的机会，但开胸手术时宫内缺血缺氧的环境，对胎儿脑神经缺血再灌注的损伤不容忽视。由于考虑到体外循环的副作用及早产儿的存活力，通常认为，孕28周以前应当采用手术修补主动脉夹层后继续妊娠；当超过孕32周可先行剖宫产术分娩，而后采用手术修补主动脉夹层；在孕28～32周之间，若是发生胎儿窘迫，可同时采用剖宫产术分娩及手术修补主动脉夹层的方案。
随着新生儿学科的发展，早产儿存活率不断得到改善。据澳大利亚及新西兰新生儿工作网的报道，孕28周以上早产儿的成活率为94%，孕30周以上早产儿的成活率为98%。故Ch'ng等认为，鉴于孕28～30周的早产儿存活率差异较小，但母体体外循环对胎儿的影响却是巨大的，建议妊娠合并急性主动脉夹层终止妊娠的孕周应降至孕28周。
妊娠合并急性A型主动脉夹层属胸外科与产科的危急重症，应加强多学科间的协作，联合决策，才能有效降低急性主动脉夹层的母儿病死率与伤残率。根据病情、孕龄及早产儿救治条件，胎儿有存活能力者，宜先行剖宫产术分娩，再行胸外科修补手术，以减少胎儿缺血缺氧性脑病的发生。罕见的自发性肠破裂可发生于开胸主动脉夹层修复手术后，故术后需密切观察患者病情变化，及时发现、处理相关并发症。
