病例分析：出现意识模糊伴活动障碍，这种疾病莫忽视
70岁女性，表现为头痛，意识模糊，嗜睡及活动障碍。既往有溶血性贫血病史，2年前曾出现左侧枕叶梗死。查体可见患者意识水平波动。无局灶性神经系统体征。脑膜刺激征阴性。
最初的头颅CT提示左枕叶陈旧性梗死。脑脊液提示白细胞25×10^9/L（100%淋巴细胞），蛋白升高至1.7g/L，糖3.9mmol/L。单纯带状疱疹病毒和水痘-带状疱疹病毒PCR阴性。
入院后患者意识障碍加重，Glasgow昏迷量表评分7分，转至重症监护室。行头颅MRI提示广泛的皮质下水肿，累及白质传导束，深部灰质核团，脑干和小脑，伴少数局灶性微出血（图1）。
图1.最初的FLAIR可见广泛的皮质下水肿，累及白质，基底节，内外囊和中脑
图2.激素治疗数周后复查FLAIR证实水肿几乎完全好转，可见慢性脑室旁小血管病变所致白质高信号以及陈旧性左枕叶梗死
诊治经过
患者查ANA滴度1/1280，dsDNA滴度60，抗心磷脂IgG强阳性。结合既往溶血性贫血病史和面部蝶形红斑，考虑中枢神经系统狼疮。
给予大剂量激素治疗，后一周患者症状明显改善。出院时患者认知功能恢复至基线水平，可独立行走。复查MRI提示病灶基本好转（图2）。脑脊液蛋白和细胞数恢复正常。
最终诊断
中枢神经系统狼疮
讨论
本例患者符合美国风湿学会提出的系统性红斑狼疮的诊断标准。其MRI表现和脑脊液特点提示炎症性病变，后通过抗ANA和抗dsDNA抗体阳性进一步确诊。本例患者影像学可见弥漫脑水肿，累及白质，深部灰质，脑干以及小脑等。
尽管可见少数微出血病灶，但无明显弥散受限，这在狼疮脑病伴心磷脂抗体阳性患者中常见。尽管狼疮脑病患者的预后通常较差，但该患者在激素治疗后戏剧性好转。本例扩展了狼疮脑病的影像学表现，提示早识别，早治疗，可能有助于预后的改善。
参考文献:Bryony Blakeway, Steven Law, Sanjeev Rajakulendran.Extensive subcortical white matter, deep grey matter and brainstem oedema in a confused patient.J Clin Neurosci. 2017 July;41:61-2, 174-5.
