圆形头痛合并I型Chiair畸形病例分析-2
病例3，男性，54岁，务工人员，以“头痛2个月”为主诉于2019年3月4日入院，2个月前患者无诱因出现区域明确的头痛，圆形，直径约3cm，位于顶部，性质为针刺痛，局部界限明确按压痛。咳嗽或Valsalva动作时不加重头痛，持续存在，中度，VAS为4分。自服“丹珍头痛胶囊”可部分缓解。头痛发作时无其他伴随症状和相关神经系统体征。
患者既往体健，长期吸烟病史，无头痛、卒中、痴呆或精神疾患的家族史。神经专科查体正常。精神心理测试正常。血液检查：血常规、血沉、抗O、类风湿因子、肝功能、肾功能、血脂、血糖、凝血四项、甲状腺功能、HIV抗体、梅毒螺旋体抗体等均正常。胸部CT：右肺上叶机化性改变，肺功能检查正常。心脏、肝脏、肾脏彩色超声大致正常。动态心电图、动态血压正常。视频脑电图检查：大致正常脑电图。汉密尔顿焦虑抑郁评分正常。头部MRI示Ⅰ型Chiair畸形（图3）。
头部MRA 正常。口服“加巴喷丁胶囊”后头痛部分缓解，予以疼痛区域神经阻滞治疗后头痛完全缓解，VAS为0分。目前随访患者7个月头痛无发作。
2.讨论
圆形头痛是一种罕见的原发性头痛，最显著特征是单个或多个头皮区域内连续或间断出现的头痛。受累的区域有清晰的界限，大小和形状固定，为圆形或椭圆形，直径为1~6cm。疼痛的性质主要是压迫性，或为针刺样痛、搏动样痛或灼烧样痛等。疼痛主要位于顶叶，也可位于枕、颞、额叶。程度为轻度到中度不等，59.9%的患者可有疼痛的加重恶化，病程可为慢性持续性或间断发作。受累区域可有局部感觉异常、感觉倒错、感觉减退、触摸痛或压痛等。患病率和发病率尚无确切信息。在一个多中心研究的年发病率是6.4/100 000。
一个神经科门诊调查表明，圆形头痛占所有头痛患者的1.25%，而另一家头痛门诊调查表明，这个数字达到4.6%。圆形头痛以女性居多，男女性别比为1∶1.8，文献报道的平均发病年龄是45.4岁（从4~82岁），平均病程4.4年（从1月到50年）。圆形头痛的发病机制至今尚不明确。目前主要有两种学说：外周机制与中枢机制学说。外周机制学说认为圆形头痛是源于颅外组织，如皮神经终末分支的局限性神经痛。中枢机制学说认为三叉神经血管系统激活导致了中枢敏化。
依据国际头痛分类第3版（beta版），圆形头痛为原发性头痛，需要排除颅内外潜在的结构损伤。诊断圆形头痛，依赖于国际头痛协会标准描述的临床特征。但随影像学技术的提高，已逐渐发现以往不能发现的病变。不同文献回顾分析发现，诊断圆形头痛的患者4%或12.8%既往有外伤史，部分病例发现头痛区域局部有结构损害，如脑膜瘤、蛛网膜囊肿、梭形动脉瘤、神经外科术后或良性颅骨病变、带状疱疹病毒感染等，这也支持圆形头痛外周机制学说。
Chi等报道3例圆形头痛合并垂体腺瘤的患者，垂体腺瘤手术后，头痛得以缓解，认为支持圆形头痛的中枢机制学说。3个病例符合国际头痛分类第3版（beta版）圆形头痛的诊断标准，除了合并Ⅰ型Chiair畸形，却不符合缘于Ⅰ型Chiair畸形的头痛的诊断标准。文献回顾分析并无Ⅰ型Chiair畸形合并圆形头痛的报道。由于病例1患者药物治疗有效，病例2、病例3患者药物联合局部神经阻滞治疗有效，均未采用手术治疗，本例中Ⅰ型Chiair畸形与圆形头痛的关系尚不清楚。
病例1和病例2头痛患者咳嗽或弯腰等过程可导致颅内压轻度增高，这种轻度的机械性刺激可作用于颅内血管和脑膜的周围伤害性感受器，Ⅰ型Chiair畸形更易导致周围伤害性感受器的致敏，推测这可能导致圆形头痛的发生，这也支持圆形头痛外周机制学说。
但是病例1在治疗过程中，初始口服作用于外周感受器的“吲哚美辛片”效果欠佳，改用“托吡酯、加巴喷丁、盐酸度洛西汀”等治疗神经病理性疼痛药物有效似乎又支持中枢机制学说。病例2口服药物效果欠佳，疼痛区域局部神经阻滞治疗有效支持外周机制学说。病例3口服“加巴喷丁”等治疗神经病理性疼痛药物联合疼痛区域局部神经阻滞治疗有效则说明外周机制与中枢机制均在圆形头痛发病起着重要作用。
不同文献回顾分析示约59.1%或43%的圆形头痛患者有加重恶化过程，加重期持续数秒到数天。病例1头痛发作恶化与文献报道一致。有意思的是患者头痛发作期间，咳嗽会加重头痛程度，发作间期咳嗽却未能诱发头痛发作。Mulero等报道3例咳嗽或Valsalva动作加重圆形头痛的病例。本例合并Ⅰ型Chiair畸形可能为咳嗽时头痛加重的一种因素。咳嗽、体力活动后头痛加重是偏头痛的典型特征，部分圆形头痛可以含有偏头痛的某些特征如恶心、畏光、畏声，甚至有月经相关圆形头痛的报告。
文献回顾分析发现圆形头痛患者合并偏头痛比例达到11%。起病年龄有助于两者的鉴别，圆形头痛大多起病于40多岁，而偏头痛多起病于20多岁。Rodríguez等引入脑电图10/20系统标记颅脑表面压力疼痛感受图来鉴别两者，圆形头痛部位较局限，而偏头痛部位较弥散，但病例太少，有待进一步验证。
