超声分析少见类型小儿肠重复畸形
消化道重复畸形为少见先天性疾病，是由上皮内衬的类圆形或长管状囊性结构附着在消化道系膜缘而形成，可发生于消化道任何部位，以回肠最常见，约占42.5%~66.6%，其次为结肠。本文回顾性分析3例相对少见类型的肠重复畸形的超声声像图表现。
1.资料与方法
1.1 临床资料
病例1，患儿女，2岁，因“胎儿期发现腹腔内包块，腹痛不适10余天，呕吐2余天”入院。病例2，患儿男，1岁1个月，因“咳嗽、流涕、腹泻伴发热1周”入院。病例3，患儿男，5岁11个月，反复腹痛1年。
1.2 仪器与方法
采用迈瑞Resona 7型彩色多普勒超声诊断仪，L11-3U 线阵探头及SC5-1U凸阵探头；GE Logic E9型彩色多普勒超声诊断仪，L9线阵探头及C1-6凸阵探头。检查过程患儿取平卧位，尽量平静时检查。仔细扫查可疑病变形态、大小、回声、肠壁结构、是否蠕动，与周围肠管关系是否相通，腹腔其他部位的继发改变，如肠梗阻、腹腔积液等及病变肠壁部位的血供情况。
2.结果
2.1 超声
病例1超声示左上腹囊性团块，壁稍厚，与肠管壁相似，囊内可见点状弱回声堆积（图1A），CDFI于壁上见点状血流信号（图1B），囊性团块与胃及胰腺体尾部紧邻。超声提示考虑胃肠重复畸形。
病例2超声示右上腹厚壁无回声团，分层厚壁同肠壁回声，内见较多点状弱回声堆积（图2A），CDFI于厚壁上见点状血流信号。超声提示肠重复畸形。2天后患儿病情加重，超声示右上腹可见厚壁不均质回声团，分层厚壁不连续，边界部分欠清，形态欠规则，内见大量点状弱回声（图2B）；CDFI示厚壁上点条状血流信号（图2C），周围网膜增厚，腹腔部分肠道扩张，腹腔少量积液，肝前未见明显游离气体。超声提示肠重复畸形炎性改变伴穿孔可能，不除外合并肠梗阻。
病例3超声示脐下约3指处腹腔内局部肠管壁增厚，腔内见少许无回声，蠕动较周围肠管明显减弱（图3A）；CDFI示肠管壁点条状血流信号（图3B）。超声提示炎性肠病，或梅克尔憩室炎性改变可能。
2.2 手术结果
对3例患儿均在全麻插管下行肠黏连松解术+肠切除+肠吻合术。术中病例1距空肠起始段3cm处见囊性包块，附着于正常肠管系膜缘，与肠管共用同一系膜血管，囊肿壁完整光滑，张力高，与正常肠管间完全被肠壁分隔，无相通，剖面可见黏膜组织。术后诊断：空肠重复畸形。病例2距回盲部35cm处回肠系膜缘见球形“赘生物”表面充血、水肿可见脓苔，尖部破溃穿孔，剖面可见肠管黏膜样组织和增厚的肌层，与正常肠管腔不相通。术后诊断：回肠重复畸形化脓穿孔伴全腹膜炎。病例3距回盲部约30cm处回肠系膜侧见畸形肠管突出，表面稍有充血，与正常肠管腔相通，未见明显穿孔。术后诊断：回肠重复畸形（管状型）。
3.讨论
肠重复畸形病因尚不明确，多为单发，约20%为多发；随发生部位、大小不同，以及内层是否含有迷生组织（胃黏膜、胰腺组织、肺组织等），临床表现多样，常见症状有腹痛、腹部包块、呕吐、便血、肠套叠、肠梗阻以及肠扭转等。根据超声表现，肠重复畸形分为囊肿型和管状型，以囊肿型为主，又可分为肠外囊肿型和肠内囊肿型，其中约80%为肠外囊肿型。囊肿型主要表现为圆形或椭圆形囊性包块，大小不一，壁厚约2~4mm，具有“强-弱-强”的分层结构，囊内透声可清亮，也可因分泌物或感染而浑浊，少见蠕动；CDFI可见囊壁上点条状血流信号。肠内型较少见，但易形成肠梗阻。
本组病例1为空肠重复畸形，符合肠外囊肿型；因其位于左上腹、与胃大弯紧邻，不易鉴别肠重复畸形与胃重复畸形。管状型肠重复畸形主要表现为管道状囊性包块，张力一般较囊肿型低，分层厚壁与正常肠管相似，大部分明显增厚，僵硬，不易见蠕动，长度不定。肠重复畸形大多数与邻近肠管不相通，X线钡餐或钡灌肠可辅助诊断，相通时表现为钡剂进入畸形肠管且排空延迟。
本组病例2首诊时忽略了腹泻伴发热1周的临床症状，将囊肿内部分点状弱回声堆积误认为畸形肠道分泌物，2天后发生肠道穿孔，推测之前所见为炎性沉积物。本例肠重复畸形继发感染穿孔，较为罕见。病例3首诊超声忽略了与肠管相似的管状型肠重复畸形，加之病史长达1年，病变肠管壁厚、腔内液体少，误诊为炎性肠病或梅克尔憩室炎性改变。
无论是囊肿型还是管状型，肠重复畸形最具特征的超声表现为与肠壁相似的分层厚壁囊性结构，据此可与肠系膜或网膜囊肿、卵巢囊肿、胆总管囊肿、囊性畸胎瘤及包裹性积液等鉴别。梅克尔憩室、卵黄管囊肿、炎性肠病与肠重复畸形壁具有相似表现。①梅克尔憩室属于卵黄管畸形，通常位于右下腹系膜对侧缘，较固定，受肠蠕动影响位置变化较肠重复畸形小，与正常肠管相通，无炎性反应时不易探查，发生炎性改变时憩室壁增厚，病变肠腔内液体增多。
王晓曼等认为即便不易鉴别，也并不影响治疗方案。②卵黄管囊肿属于卵黄管畸形，发生率较憩室低，脐部偏右下腹，位置较固定，只与肠管不相通，通常多次随诊病变形态大小改变不明显。③炎性肠病与部分管状型肠重复畸形有时难以鉴别，前者壁上血流信号较多，治疗后炎性肠病通常有改善，随访观察有助鉴别。治疗肠重复畸形目前多以腹腔镜手术为主，手术方式相近，手术方式随血供差异而略有不同。
来源：李琳,张爱梅,陈丹,罗孝勇.超声分析少见类型小儿肠重复畸形(附3例报道)[J].中国医学影像技术,2020,36(05):791-793.
