一例被误诊胸闷气短病例分析（一）
病史：患者于2008年1月开始出现劳力时胸闷、气短，未经治疗，此后上述症状反复发作。于2009年3月上述症状加重，休息时也有胸闷、气短症状，逐渐出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。当地医院心电图显示：窦性心律，心率71次/分，V2～V6导联T波倒置。心脏彩超提示：主动脉根部内径32 mm、左房内径44 mm、左室舒张末内径61 mm、室间隔10 mm、左室后壁10 mm，LVEF 32%，二、三尖瓣中度反流。左室整体室壁运动减弱，以左室游离壁的中下部及心尖部明显。于当地医院诊断为心肌病">扩张型心肌病，给予ACEI、β受体阻滞剂治疗以及强心、利尿、扩血管等治疗后症状缓解出院。入院前1个月患者自行停药后胸闷、气短症状加重，并出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿、尿量减少，服用利尿剂后能缓解。近2日患者夜间不能平卧，喉间喘鸣，咳嗽、咳白色黏痰。患者自觉症状逐渐加重，随后被家属送至北京大学航天中心医院内科急诊室。
既往史：8年前行“阑尾切除术”。否认高血压、糖尿病、心脏疾病等病史。
个人史及家族史：否认吸烟史和酗酒史。其父亲患有高血压。
体格检查：体温36.5℃、心率120次/分、呼吸28次/分、血压110/70 mmHg；颈静脉显露。两肺呼吸音粗，满布干湿啰音。心界左扩，心尖搏动弥散，心音偏低，心律齐，120次/分，心尖部闻及2/6级收缩期杂音；腹平软，右肋缘下2 cm可扪及肝脏下缘，质硬，无压痛，反跳痛。双下肢中度水肿，其余未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规：白细胞5.37×10^9/L，中性粒细胞0.65，血红蛋白130.0 g/L；血生化检查：ALT/AST 110/80 U/L，BUN 3 mmol/L，UA 442 μmol/L，K＋3.71 mmol/L，血糖5.2 mmol/L；血脂全套：TC 3.99 mmol/L，HDL-C 0.87 mmol/L；心肌梗死三项正常；NT-pro BNP：1 380 pg/L。心电图：窦性心动过速，偶发室性期前收缩，心率120次/分，ptfV1＜-0.04 mms，V2～V6导联T波倒置。
初步诊断：扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。
入院后诊治经过：患者收入CCU后，入院查血气分析提示低氧血症。床边胸片提示肺水肿。立即给予吸氧、心电监护，给予强心、利尿、扩血管、解痉平喘等治疗3天后症状缓解，夜间能平卧，两肺干湿啰音消失。
入院后复查心脏彩超提示：主动脉根部内径33mm、左房内径45mm、左室舒张末内径59mm、室间隔10mm、左室后壁10mm，LVEF34%，二、三尖瓣中度反流。左室心尖部、前侧壁心内膜面探及多发性突入左室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙，病变均累及左室游离壁的中下部，以心尖部及前侧壁为著。室间隔基本正常（图1）。
图1 心尖四腔观：心尖部及侧壁心内膜如厚海绵状，心尖部肌小梁粗大，小梁间隐窝明显，隐窝的血液与左心室相通
MRI：左室舒张末期横径58.7mm，侧壁厚度13mm，室间隔厚度10mm，LVEF 37.2%。左室心肌存在增多粗乱肌小梁，肌小梁间可见深陷隐窝，肌小梁间隐窝与左室腔交通（图2）；次日至导管室行冠状动脉造影示：左右冠状动脉均正常。
图2 上图为冠状面、下图为矢状面。可见左房、左室扩大，左室内肌小梁增粗，加深
综合入院后多项检查结果我们排除了冠心病、高血压性心脏病、风湿性心脏病以及心包积液等疾病，本病例科内讨论后我们考虑本病系心室肌致密化不全（NVM）引起。患者入院治疗后症状缓解，10天后出院，出院后带药：改善心室重构（培哚普利，4 mg每日1次；美托洛尔6.25 mg，每日2次）；利尿药：氢氯噻嗪25 mg，隔日1次；螺内酯20 mg，隔日1次；强心药：地高辛0.125 mg，每日1次；抗凝药：华法林3 mg每日1次。
出院诊断：心室肌致密化不全（NVM），心功能Ⅱ级。
讨 论
患者系典型的心力衰竭">慢性心力衰竭的临床表现。起初表现为左心功能不全，进行性呼吸困难，包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。主要由于急性或慢性肺淤血和肺活量减低所引起。阵发性夜间呼吸困难是左心衰竭的一种表现，患者常在熟睡中憋醒，有窒息感，被迫坐起，咳嗽频繁，出现严重的呼吸困难。最近1个月出现全心衰竭表现：右心功能不全表现也出现。①腹胀：是右心衰竭较早的症状，常伴有食欲不振、恶心、呕吐及上腹部胀痛；②尿量减少；③水肿：心力衰竭性水肿多先见于下肢，呈凹陷性水肿，重症者可波及全身，下肢水肿多于傍晚出现或加重，休息一夜后可减轻或消失。
该患者为年轻女性，以慢性心功能不全急性发作为主要表现入院，既往否认有扁桃体炎、心脏病史。查体可闻及肺部干湿啰音，心率120次/分、心音低钝、心尖部收缩期杂音，双下肢水肿。心电图的改变也提示左心房舒张末压增加，外院心脏超声亦提示心功能不全，考虑扩张型心肌病可能性大。
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