一例镰旁脑膜瘤术后并发格林巴利综合征病例分析
1.病例资料
患者，女，54岁，除头痛外，无肢体感觉、运动障碍。当地医院MRI检查示左侧大脑镰旁中1/3脑膜瘤。以顶部过中线切口行开颅脑膜瘤切除术，术后四肢感觉、运动无明显异常。
术后13 d突发四肢乏力，四肢肌力约Ⅱ级，双侧肌力对称，腱反射明显减弱，无明显感觉障碍。复查CT未见颅内术腔出血或水肿、梗死征象。肌电图检查示周围神经性病变。腰椎穿刺术示蛋白细胞分离。
诊断为格林巴利综合征（Guillain-Barre snydrome，GBS），给予补钾、静脉输注免疫球蛋白、激素治疗未见好转。术后26 d，患者出现轻度呼吸急促，呼吸费力。除上述治疗外，同时行偏瘫肢体康复训练及营养神经治疗。
术后3个月，患者仍活动受限，肌力恢复为Ⅲ级，主要是近端关节处肌力有所恢复，远端关节活动仍差。
2.讨论
GBS是一组以急性多发脱髓鞘病变为特征的、累及躯体感觉及运动功能的周围性神经病变。GBS最常见的亚型是急性炎症性脱髓鞘性多发性病变（acute inflammatory demyelinating polyradiculo-neuropathy，AIDP），其次是累及运动神经根及感觉神经根病变亚型；变异表现为眼肌麻痹、共济失调及腱反射消失的Miller-Fisher综合征。GBS最初的临床表现为疼痛、麻木、感觉异常、肢体乏力。下肢瘫痪迅速向上发展是AIDP典型表现。随着病情发展，呼吸肌可受累，25%病人需要机械通气。病情在2周左右达到巅峰，继之以平台期，最后为持续2周或达数月的表现为肢体肌力由近端到远端恢复的恢复期。
本例病人仅累及运动神经根，短期内出现由下向上对称性进行性肢体乏力，无感觉障碍，虽有呼吸肌受累但最终未行气管插管或气管切开术。一般认为，呼吸道感染及胃肠炎是造成GBS的主要因素，其发病率为（1~2）/10 000。然而越来越多的文献报道术后GBS。人们不禁思考GBS发病与手术的关系。通常认为正常的脊髓神经根与血液循环间存在血神经屏障，可阻碍大分子（如抗体）通过。而在病理情况下，如外伤、手术等损伤应激，造成自身抗原的释放，同时自身免疫抗体可透过这一屏障，攻击神经节苷脂特别是郎飞结处髓磷脂，产生脱髓鞘反应，从而产生所支配区域感觉及运动的异常。
血清髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein，MBP）升高，及神经内膜活检发现具有吞噬神经管道作用的泡沫样巨噬细胞，有力地证明了这一点。术后GBS的发病率低，因此不能简单地把手术本身视作GBS发病的诱因。这是因为中枢神经系统起源的MBP对外周神经组织的免疫原性较弱。免疫抑制及分子模拟学说认为外伤及手术损伤所致细胞免疫力下降促进感染的发生，通过分子模拟，攻击自身抗原。本例患者在疾病发展过程中出现败血症，但是败血症发生在GBS之后，并且免疫抑制疗法是被证明了的有效的GBS常规治疗方法，这与免疫抑制学说似乎存在矛盾之处。
总之，术后并发GBS少见，当常见的术腔血肿、梗死、水肿不能解释肢体麻木乏力时，首先要行影像学检查排除上述病变，在此基础上行脑脊液检查、肌电图检查、血清特异性抗体检查或神经活检来筛查GBS。时间窗的存在使上述指标可能表现为正常或阴性，但及时的血浆置换及免疫球蛋白输注等常规疗法及生命支持治疗及康复训练有必要早期介入。
