脑外伤后合并格林巴利综合征病例分析-1
格林-巴利综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是由免疫介导的多发性神经脱髓鞘疾病，主要表现为感觉、运动、自主神经损伤症状；症状严重者往往有呼吸功能衰竭。目前其病因未明，一般认为GBS患者在发病1～3周前有呼吸道或胃肠道前驱感染史，有注射神经节苷脂发生GBS的报道，也陆续有脑、开胸、胃肠手术后发生GBS的报道；而脑外伤后发生GBS的报道极少。徐州医科大学附属连云港医院神经外科近期收治1例脑外伤后并发GBS的患者，现对其资料进行总结分析，并结合文献复习探讨脑外伤后GBS的临床特点、发病机制、治疗及预后。
1.临床资料
患者，男，62岁。因“外伤致意识不清2d”于2017年8月入院。患者2d前因车祸致头部受伤，在外院治疗（具体不详）无好转，转至本院。急诊头颅CT检查示，双侧额叶挫裂伤，右侧颞枕叶挫裂伤，颅底骨折。予以脱水、止血、营养神经（单唾液四己糖神经节苷脂）等治疗后，患者明显好转，意识转清，四肢活动正常，肌力、肌张力正常，病理征未引出。
复查CT示血肿大部分吸收，仍有水肿。治疗第8d，患者出现四肢软瘫，即准备做颈椎CT三维重建检查。但在送检查的途中，患者突然呼吸变弱、意识逐渐丧失；紧急简易呼吸器辅助呼吸，意识仍昏迷；予气管插管呼吸气囊辅助呼吸后，患者意识恢复，仍无自主呼吸，转入ICU呼吸机辅助呼吸。查体：意识清楚，呼吸机辅助呼吸，双侧瞳孔等大（左=右=3mm）、等圆，对光反射灵敏，双眼闭合不能，不能皱眉，四肢肌力0级，肌张力减退，两侧膝、跟腱反射消失，提睾反射减弱，病理征未引出。颈椎CT三维重建未见异常。
给患者大剂量甲泼尼龙冲击、强力脱水治疗，病情无好转。入院第15d，经追问病史得知，患者发病2周前有腹泻病史；请神经内科会诊考虑为GBS，予以免疫球蛋白10g/d静脉滴注治疗。治疗5d后，患者病情无好转。第21d行腰椎穿刺脑脊液检查，常规：细胞数10×106个/L，有核细胞数0，潘氏试验阳性；生化：葡萄糖11.60mmol/L，蛋白9154.0mg/L，氯122.5mmol/L。入院第34d患者左眼闭合全，但仍四肢肌力0级，无自主呼吸；自动出院。
2.讨论
2.1流行病学
GBS的年发病率为1.1/10万～1.8/10万，男性较女性多发，各年龄段均可发病，50岁以后发病率有增高趋势或随年龄有增长趋势；发病前1～3周往往有前驱感染病史；发病无明显季节差异，不同地域可有差异。曾有爆发流行的报道。文献报道的脑外伤后发生GBS的病例已有17例；Pulitan报道的病例未纳入，因其头部外伤后，头颅CT检查未见异常；而张兆芹等报道的“注射用神经节苷脂致格林-巴利综合征”的病例，实为脑外伤后注射神经节苷脂导致GBS。其中，10例属于急性炎症性脱髓鞘多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）型，4例属于急性运动性轴索神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）型，2例属于急性运动感觉轴索型（acute motor and sensory axonal neuropathy，AMSAN）型，1例不明确，未见叠加型。有前驱感染史者5例；发病大多在伤后7～14d；16例患者为男性，年龄多在40～65岁之间。
本例患者为男性，年龄62岁，系双侧额叶挫裂伤伴血肿；伤后10d出现四肢无力、面瘫、呼吸衰竭，发病前2周有腹泻病史，GBS分型不详。
2.2病因及发病机制
GBS的确切病因目前未明。脑外伤后发生GBS的病例极少，文献报道的这17例患者也未明确脑外伤后GBS的发病机制。流行病学研究显示，GBS可能与空肠弯曲菌（campylobacter jenuni，CJ）感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS，亚型常为AMAN型（以运动神经受累为主）。也可能与病毒感染有关，病毒感染后发生GBS的机制目前不清楚，还可能与手术及神经创伤有关，已陆续有17例脑外伤后发生GBS的报道。也有很多神经节苷脂治疗患者发生GBS的报道，外源性神经节苷脂与GBS的关系目前仍有争论，需要大样本的研究。
目前已知GBS可能的主要发病机制有:
（1）空肠弯曲菌细胞壁脂多糖与周围神经神经节苷脂糖酯结构相同，CJ感染后，机体免疫系统激活并发生错误识别，攻击正常的周围神经组织，导致周围神经脱髓鞘，本例患者GBS发病前2周有腹泻病史，有可能为CJ感染所致。
（2）脑部手术或外伤后，血-脑屏障破坏，T淋巴细胞和巨噬细胞聚集，胶质细胞表现出抗原递呈功能，小胶质细胞充当清道夫细胞，清除创伤后神经元碎片，神经元某些成分成为抗原而受到攻击，髓磷脂碱性蛋白（myelin basic protein，MBP）的抗原递呈过程可发生在周围神经组分神经节苷脂；颅脑损伤或手术后GBS罕见可能是由于MBP的弱免疫原性及细胞免疫功能减弱；本例患者双侧额叶广泛挫裂伤，GBS有可能为血-脑屏障破坏导致；脑出血的患者也有血-脑屏障损害，国内外脑出血后发生GBS者也有报道。
