股骨近端骨促结缔组织增生性纤维瘤病例分析
女，39岁，右髋部进行性疼痛半年，加重1周就诊。查体示：右髋部无畸形，无压痛，无感觉减退，右髋活动无受限。CT示股骨近端增粗，内可见不规则低密度影，其长轴与股骨平行，病灶呈均匀的软组织密度，边界清晰，显示硬化带，未见明显骨膜反应，周围软组织间隙清晰，未见肿胀（图1a）。MRI示股骨近段一囊状异常信号影，累及股骨颈及转子间，边界较清，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，内部可见分隔影，增强扫描囊壁及分隔可见强化，内部未强化（图1b～1e）。术中所见：局部骨皮质菲薄，病变组织质地较韧，呈灰黄色。术后病理：纤维组织增生，黏液样变，成纤维细胞增生，可见骨化，细胞形态学无异型（图1f）。
图1 女，39岁。图1aCT横断位示右侧股骨近端病灶呈均匀的软组织密度，边界清晰；图1bCT冠状位MPR示病灶长轴与股骨平行；图1cT1WI信号与肌肉相近；图1dT2WI压脂病灶内可见不均匀低信号区域；图1e增强扫描病灶强化不均匀，周边强化较明显；图1f镜下见成纤维细胞增生，细胞未见异型性（HE×100）
讨论：
骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone，DFB）是一种罕见的良性骨肿瘤，又称硬纤维瘤或韧带样瘤，由Jaffe首先报道。该肿瘤由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原纤维构成，可累及任何骨，但以颌骨多见，其次多见于股骨，发生在股骨时，多见于股骨干骺端。好发于年轻人，75%发病年龄小于30岁，无性别差异，常因疼痛、功能障碍或病理性骨折就诊。
发生在股骨近端的DFB少有报道，DFB的影像学征象包括溶骨病灶、骨皮质破坏、假性骨小梁形成、周围软组织的侵犯且不伴骨膜反应。对于术前评估，CT和MRI能有效显示骨质破坏程度及邻近软组织受累范围。CT多表现为与股骨长轴平行的局部溶骨性骨质破坏，囊性或膨胀性改变，病变区呈软组织密度影，其内可见点状骨化。T1WI表现为等或低于邻近正常肌肉的信号，可能是由于肿瘤以纤维成分为主。T2WI低信号区域大于50%。
动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖症、嗜酸性肉芽肿、低级别骨肉瘤、转移性骨肿瘤等骨肿瘤或肿瘤样病变在影像学征象上与DFB相似。动脉瘤样骨囊肿内为扩张的血窦和纤维骨性间隔，影像学表现为长骨干骺端不累及骨骺的含液囊腔，边界清楚，多见液-液平面，囊壁可钙化。T2WI上能更清晰显示多发液平面，上方为高信号（血浆成分），下方为低信号（有形细胞成分），被认为是其特征性表现。骨纤维异常增殖症是由于骨内组织异常增生形成编织骨的肿瘤样疾病。长管状骨病变多位于干骺骨干区，范围较广泛，常表现为局部膨胀、边缘清楚的骨质密度减低区，皮质外层多完整，病灶内因纤维组织、骨样组织、新生骨小梁成熟程度的不同表现出囊状低密度、丝瓜络样改变、虫蚀状改变、毛玻璃样改变或斑片状致密影，病变中软骨组织表现为不均匀的斑点状钙化。
长骨嗜酸性肉芽肿多见于15岁以下的儿童和青少年，成年人少见，男性多于女性，好发于骨干，其次位于干骺端，少见于骨骺，多沿长骨长轴生长，呈膨胀性骨质破坏，形态多样，病变内常见残留骨嵴。低级别骨肉瘤可分为骨旁骨肉瘤和低级别中央型骨肉瘤，女性略多于男性，好发于股骨远端及胫骨近端，位于骨表面致密的骨化“蘑菇样”肿块影，有沿骨干表面环绕生长的倾向，常基底部密度高，表面密度低，与周围软组织界限清楚，无骨膜反应，与骨皮质间残存的骨膜形成环形的放射性透亮缝隙，即所谓线征，是骨旁骨肉瘤影像学特征性改变之一。
MRI对转移性骨肿瘤的检出具有高度敏感性，且无假阳性，当骨髓被转移性病变浸润时，其内化学成分发生明显变化，成骨型转移以矿物质为主，T1增长，T2缩短；溶骨型转移时引起骨髓水肿或病变本身富含水，T1值T2值显著增长。有学者认为DFB具有局部侵袭性，属于交界性肿瘤，完整切除是目前最佳治疗方案。
