右胫骨近端骨肉瘤病例分析
骨肉瘤是临床较少见的恶性骨肿瘤，其发展迅速，预后不佳，死亡率高。既往文献亦多为个案报道。笔者回顾文献，现结合我们收治的1例胫骨近端骨肉瘤的临床表现、影像学及病理学检查，探讨骨肉瘤的诊断和治疗方法及预后。
病例分析
患者，男，23岁，因右小腿近端胫前区域出现麻胀感一月，加重半月，在外院诊为“右胫骨近端肿瘤”入院。于该院行右胫骨近端骨肿瘤切开活检术，病理结果：（右胫骨上端）以轻度异型骨细胞增生为主的肿瘤，并未成熟编织骨增生，倾向于分化较好的骨肉瘤。后患者为求进一步治疗转入我院，查体：右胫骨近端前内侧压痛明显，夜间加重，局部皮温高，局部无明显软组织包块，未见浅静脉怒张，右侧腘窝及腹股沟区未触及明显肿大淋巴结，右膝关节屈伸活动（屈70°-伸180°）。右足背动脉及胫后动脉可触及，右下肢感觉及血运正常。X-ray示：右胫骨上端可见明显骨质破坏，内侧可见一约5CM*3CM片状钙化影。CT示：右侧胫骨近端可见片状高密度影，其内密度不均，可见多个小囊状低密度区。周围软组织未见明显受侵，骨皮质完整，未见明显骨膜反应。考虑右侧胫骨髓性骨肉瘤。MRI示：右胫骨近端内侧骨质破坏，可见周围软组织肿胀及骨髓水肿。（见图1、图2、图3）入院初诊：右胫骨近端骨肉瘤，拟行右胫骨近端骨肉瘤经股骨远端截肢术。
硬腰联合麻醉成功后，患者仰卧位，常规术区消毒、铺无菌单。手术的截骨平面定于左膝关节上8CM，做鱼嘴样切口，依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜，显露股动脉、股静脉、股神经及伴行动静脉，切断后结扎，并缝扎血管。股神经以利多卡因封闭后，以锋利刀片锐性切断，回缩。显露坐骨神经并以利多卡因封闭后，以锋利刀片锐性切断、回缩。于预定截骨平面处用板锯截断股骨，截肢板保护周围软组织后，线锯修整截肢端，骨锉平整骨残端，冲洗后骨蜡封闭骨髓腔。彻底止血后，软组织覆盖股骨髓腔，逐层缝合。解剖显露残肢前外侧胫骨平台处，见骨质灰白色，凿下3*4*3病变区域，表面附纤维结缔组织，切除面灰红粗糙，质硬，脱钙，并刮取适量松质骨，分装病理袋，送病理检查。清点器械纱布无误后无菌辅料加压包扎。手术顺利，麻醉满意，术后病人安返病房。术后病理检查：（右胫骨近端）骨母细胞性骨肉瘤。（图4.图5）。
讨论
骨肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤（能产生骨样组织的梭形基质细胞），占原发恶性骨肿瘤的20%，骨肉瘤是儿童和青少年时期最常见的原发骨恶性肿瘤，70%~80%的患者发病年龄为10~25岁，每年的发病率约为3/100万，男女发病率约为1.5:1。约80%~90%的骨肉瘤发生于四肢长管状骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。这些都是青少年生长发育最快的部位，扁骨较少累及。肿瘤的好发部位与患者的年龄提示肿瘤病理与骨的生长发育密切相关。骨肉瘤的发病机制尚不明确，骨肉瘤患者5年生存率仍徘徊在60~70%。赵亚恒等认为，骨肉瘤的病因和发病机制与骨生长过快、染色体异常，抑癌基因异常、转录因子、生长因子、WWOX和微RNA（miRNAs）、14q32miRNAs-eMYC相互作用等因素有关。
骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，其发病率占原发恶性骨肿瘤的第1位，男性发病率明显大于女性。骨肉瘤的临床表现主要包括：疼痛、肿胀、功能障碍、压迫症状、畸形、病理性骨折、全身症状等。骨肉瘤呈浸润性生长，发展迅速，早期出现疼痛并呈进行性加重，后期出现贫血及恶病质，并可发生多处转移病灶，其中以肺部转移最多见。骨肉瘤的诊断：X线检查是骨肉瘤诊断最常用的手段之一，骨肉瘤是高度恶性的髓内肿瘤，在X线上通常表现为兼有溶骨和成骨的混合型病变，病灶边缘不清，皮质通常被破坏。随着影像学技术的快速发展，CT和MRI检查现已广泛应用于临床检查，进一步提高了骨肉瘤的诊断率。当患者临床表现与影像学检查都提示较典型的骨肉瘤征象时，常需结合临床穿刺活检来确诊。一般来说，骨肉瘤的诊断必须强调临床，影像表现及病理三结合，综合分析，才能作出正确诊断。
治疗上，恶性骨肉瘤，手术切除是治疗的主要方法，对于四肢骨内骨肉瘤，截肢、关节离断是最常用的方法。位于其他部位者，为减少局部复发，亦应尽可能做到广泛切除，必要时结合放化疗。从上世纪70年代开始，化疗药物就已经开始应用于骨肉瘤的患者，并取得了一定成效。上世纪70年代末和80年代初，又逐步形成了新辅助化疗的概念。除了新辅助化疗，基因治疗、免疫治疗、分子靶向治疗等新进展也极大地推动了骨肉瘤的治疗进展。但因恶性骨肉瘤发展迅速，预后不佳，尽管近年来治疗技术取得了很大的进步，但是骨肉瘤长期生存率并没有得到显著提高。在骨肉瘤的综合治疗中，外科手术仍占有主导地位。目前，骨肉瘤的治疗效果处于平台期，基于目前的化疗药物与治疗技术，如何更有效地控制骨肉瘤的转移扩散，提高患者的长期生存率，是广大临床医生亟待解决的难题。考虑本病有复发的相关报道，对于该患者预后，因术后时间尚短，有待进一步随访。
