股骨头内骨性脂肪瘤病例分析
骨内脂肪瘤是一种临床上比较少见的、发病机制不明的、原发性良性骨肿瘤，多好发于身体承重部位（下肢多见），如跟骨、胫腓骨、股骨和骨盆等。由成熟脂肪组织构成，很容易引起脂肪组织的坏死或者退变，凡有脂肪组织的部位均可能发生。此肿瘤发病隐匿，并且临床症状、体征不明显，大多数是体检时发现的，影像学表现与单房性骨囊肿、非骨化纤维瘤、骨梗死、软骨样肿瘤和动脉瘤样骨囊肿较为相似。因此，临床上容易出现误诊误治，使得脂肪坏死的可能性提高。该肿瘤的确诊有一部分是通过术后病理活检取得，其发病率约占所有骨肿瘤的1％左右，多好发于中年人群（30～50岁），男女发病无差异，青少年较少见，病变部位好发于长骨干骺端，尤以下肢为主。骨内脂肪瘤目前在国内外的文献报道较多，但是病变部位在股骨头的报道较少见。本文对1例股骨头内骨脂肪瘤进行系统报道并文献复习。
病例报道
31岁男性患者，因右髋疼痛2周入院。活动后首先出现右侧髋部不适，跑步和起床时出现疼痛，活动后稍缓解，当时未予重视，后出现左膝关节疼痛，上下楼梯时疼痛症状明显，为刺痛。查体：右髋髋臼撞击试验、抗阻力45°以上时出现疼痛，局部无压痛，右髋关节活动轻度受限；左膝髌骨研磨试验阳性，伸膝阻抗可疑阳性，髌下脂肪垫压痛阳性。X线检查示右侧股骨头内可见一类圆形囊状透亮区，边界清楚，大小约15mm×16mm，多考虑股骨头内囊性变（见图1）。为进一步确诊行CT检查示：右侧股骨头内可见一类圆形含脂肪的低密度影，边界清楚，大小约1．4CM×1．5CM，边缘光整，CT值约－76HU，周围可见高密度硬化缘，初步诊断为右侧股骨头脂性低密度影，考虑脂肪瘤（见图2）。MRI检查示：右侧股骨头内可见一类圆形的异常信号影，直径约1．5CM，形态规则、边界清楚，T1WI呈高信号影，边缘呈低信号环，T2WI呈低密度影，T2ｆｓ可见病灶信号影减低（见图3）。
患者入院后相继完善相关术前检查，排除手术禁忌症和尽可能的降低手术风险后，在腰部麻醉下行右侧股骨头病灶钻孔刮除术＋取髂骨植骨术，术中可见团块状棕黄色肉芽样组织，无明显的包膜，手感活腻，质地柔软。术后病理检查示：镜下见团块状棕黄色肉芽样组织为大量成熟脂肪细胞，骨小梁形态规则，周边无成骨细胞出现，少量骨细胞肥大，分化成熟，未见细胞核多形性和核分裂相，诊断为骨脂肪瘤（见图4）。
讨论
病因 骨内脂肪瘤一般无明显症状，有少数患者表现为患肢酸痛、肿胀或弥漫性胀痛，且活动后加重。疼痛原因不清，可能机制是肿瘤压迫膨胀造成骨的改建，可能伴随缺血改变，也可能与附近关节的疾病有关。按肿瘤发生部位，骨脂肪瘤可分为骨旁脂肪瘤（包括骨膜、骨膜下、骨膜旁、混合型脂肪瘤）和骨内脂肪瘤。骨内脂肪瘤是一种罕见的、原发性骨肿瘤，病因目前尚不明确，病程较长（5～10年均有可能），症状较轻微，大多情况是体检时发现的，也有少量会引起病理性骨折而被发现。此病起源于骨髓内脂肪组织，多发生与成人，青少年亦可见，基本上无性别差异。由于CT、MRI影像学技术投入临床的使用，使得骨内脂肪瘤误诊为骨囊肿的机率大大降低。此病发生机率较低，且大多以良性为主，极少恶变。根据Milgram的病理学分型，可分为三个类型：Ⅰ期骨小梁结构吸收，被脂肪组织代替，脂肪细胞具有正常的生命活力，引起病灶区也相对透亮，约半数病例伴有骨膨胀不全的表现；Ⅱ期则存在一定的脂肪坏死，病灶中心钙化、分隔，组织学上具有活力的脂肪细胞大多被钙化细胞所包绕，边缘有硬化表现；Ⅲ期是正常骨小梁消失完全被被脂肪团所取代，囊肿形成与粘液样变性共存，钙化的脂肪组织被骨化现象包围。有一部分学者认为，骨内脂肪瘤的发生可能与机体内成骨细胞和破骨细胞的失衡有关，在人体的承重部位，骨小梁可发生断裂，激发机体的造骨系统，但此时若破骨细胞的活性超过成骨细胞，导致局部骨溶解缺损，缺损的部位可被脂肪组织所替代，从而引起骨内脂肪瘤的发生。也有一部分学者认为高脂蛋白血症、脂瘤性营养异常性巨大发育或者部分先天基因突变遗传因素可能是骨内脂肪瘤的病因。
影像学表现 骨内脂肪瘤的普通X线表现为，骨内囊性溶骨性破坏，边界清晰的卵圆形或类圆形透亮区，边缘伴有钙化或硬化边，内可伴有斑片状、结节状粗大条索钙化，部分内部可见粗大骨嵴影，可能由发育不良的粗大骨小梁所致。病灶局限于骨轮廓内，无膨胀、浸润性生长，骨皮质大多完整，少见皮质膨胀，无骨膜反应，无“软骨帽”征。骨脂肪瘤的CT检查具有较高的敏感性，表现为边界清楚的囊状破坏，CT值等同于皮下脂肪组织，CT值的检查结果为－50～－100HU（此患者CT值约－76HU），为术前确诊提供了有力证据，病灶边缘可见不规则的分叶间隔征，周边可见薄厚不均或相对较均匀的连续性硬化边缘，中央可见斑块结节状、粗大条索状钙化，可能由脂肪组织液化坏死，而继发的营养不良性钙化所致，部分病灶内可见粗细不均的骨性间隔，可能与肿瘤组织压迫刺激骨质反应性增生有关。骨脂肪瘤无论T1W1还是T2W1均显示为高密度病灶，MRI表现为短T1长T2信号，等同于周围脂肪组织，脂肪抑制序列对于显示骨脂肪瘤至关重要，脂肪抑制序列呈现出低信号影，但其原因尚不清楚，有时可伴线条状长T1、短T2信号的纤维间隔影或钙化，边缘可见长T1、短T2信号的硬化边缘，周围环以低信号硬化带，而血肿、炎性渗出则表现为高信号。
治疗 骨内脂肪瘤的治疗到目前为止存在两种观点，保守派和手术派，一部分人认为对于无症状、无病理性骨折和不在人体主要承重部位的骨内脂肪瘤，主要采取保守治疗，定期随访观察，因为部分的骨内脂肪瘤有自发性退变愈合的倾向。另一部分人认为为防止并发症（如病理性骨折、感染、恶变等）的发生，应积极采取手术治疗，将风险降到最低。手术方式主要采取病灶刮除后植骨术＋内固定术，移植的骨可来源于髂骨或腓骨。但骨脂肪瘤为良性病变，并且有退化的趋势，因此不一定需要外科手术。手术适应症包括：a）长期慢性疼痛；b）出现病理性骨折；c）需要病理活检明确诊断；d）预防恶变的发生。影像学检查可以帮助正确的诊断，但不能指导是否手术以及手术时机的选择，骨脂肪瘤手术刮除后复发的报道较少见。dadjo等报道通过刮除病灶后填充骨水泥来治疗骨内脂肪瘤也得到了满意的疗效。
笔者认为股骨头内脂肪瘤最佳的手术方式是：经股骨粗隆、股骨颈到股骨头病灶处，刮除肿瘤，取对侧一段与窦道同等长度的腓骨后进行植骨术，此术式即可避免内固定带来的痛苦，也可增加患则股骨颈的稳固性。
综上所述，股骨头内脂肪瘤是一种少见的原发性良性肿瘤，也有极少数患者有恶变的可能，恶变时多出现快速的骨质破坏，侵袭性生长，可伴有局部骨质膨胀的现象，多恶变成恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤。目前无转移及复发的病例报道，通过CT、MRI基本可以明确诊断，避免因穿刺活检带来不必要的痛苦。对于符合适应症的股骨头内脂肪瘤患者应行病灶刮除和骨移植。有一部分患者因脂肪瘤的位置需要行内固定术，手术效果好、预后佳。尽管大多数骨脂肪瘤患者术后复发率很低，但文献报道也有两例复发者，因此我们应该提高对该病的认识。
