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简述眼外肌广泛纤维化综合征的临床表现

2023.5.17

  1、病因

  先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传,是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。

  2、临床表现

  患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。

  3、检查

  眼外肌病理检查发现眼肌纤维或眼球筋膜均为纤维组织所代替,并有少量散在慢性炎性细胞浸润。

  4、诊断

  眼外肌广泛纤维化综合征的诊断要点为特殊的临床症状、牵拉试验、家族史。根据牵拉试验、手术所见及眼外肌病理检查结果等不难确诊。

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