单眼双上转肌麻痹伴下颌——瞬目综合征病例报告
病例报告
患儿，男，6岁，因“右眼睑下垂6年 ”于20l5年9月14日来我院眼科住院治疗。出生史：患儿为35周双胎顺产，另一胎为女孩，均无缺氧史。出生体质量：2300 g。家族史：患儿母亲是左侧的下颌-瞬目综合征(又称Marcus—Gunn综合征，简称MGP)，无斜视。患儿同胞姐姐，无斜视，无MGP。
查体：裸眼视力(UCVA)：右眼0.1，左眼1.0；屈光度：右眼+1.50—0.75×l2，左眼+1.00-0.50×172。角膜映光法：-15ºL/R15º。第一眼位为右眼下斜：左眼为主视眼。交替遮盖：右眼外下至正中，左眼外上至正中。左眼注视时，伴右眼睑下垂并右眼下转(见图 1A)。有眼注视时，右眼睑下垂消失并左眼上转。双眼球运动：右眼内上、上方、外上方均上转受限(-2)(见图2)。双眼Bell征(+)，右侧减弱。患儿咀嚼时,右上睑呈节律性上抬(见图 1A-B)，伴有右侧附耳(见图1C)。交替遮盖加三棱镜法：5 m 和33 cm 检查距离均为-30△L/R30△。右下睑约1/2 睫毛倒人眼球。
A，咬合时右眼睑下垂；B，张口时右眼睑上抬；C，右侧附耳
图l 患儿右眼下斜视并右侧 Marcus-Gunn综合征伴右侧附耳
图2 单眼双上转肌麻痹伴下颌-瞬目综合征患儿术前9个诊断跟位图
诊断为“右眼双上转肌麻痹(double elevator palsy，DEP)、MGP、右下睑倒睫”，在全身麻醉下行牵拉试验(一)，排除下直肌受限。因患儿不仅存在双上转肌麻痹还合并有外斜视，因此仅做改良Knapp术式是不能同时解决外斜视的。所以术中将右眼内直肌向上方转位于上直肌的鼻侧、外直肌转位于上直肌颞侧并平行后退8.5 mm(见图3)。
MR，内直肌；SR，上直肌；LR，外直肌
图3 患眼行改良 Knapp术式并外直肌平行后退8.5 mm
患儿术后1个月复查，查体UCVA：右眼0.3，左眼1.0，屈光度：散瞳右眼+2.50-2.00×180=0.3，左眼+1.00=1.0，角膜映光法：L/R5º，交替遮盖：右眼下至正中；左眼上至正中。咀嚼运动时，右眼睑仍自发运动。双眼球运动：右眼内上、上方、外上方上转均不足(-1)(见图4)。目前予以戴镜，遮盖左眼6 h/d，右眼弱视仪训练。在术后1个月内，由于眼位得到明显改善，患儿视力短期内也得到大幅提升。
图4 单眼双上转肌麻痹伴下颌-瞬目综合征患儿术后1个月9个诊断眼位图
讨论
双上转肌麻痹是指单眼在外上转和内上转时上转均不足，为临床上较为少见的一种眼球运动障碍性疾病，表现为一侧眼上直肌和下斜肌同时麻痹。一般而言，由麻痹或限制引起。我们可以根据牵拉试验，判断有无下直肌受限；根据娃娃头试验和Bell征，来区分核下性麻痹或核上性麻痹；若均阳性为核上性麻痹，反之，为核下性麻痹。
下颌-瞬目现象是一种先天性疾病，伴随不同的下颌运动出现不同程度的上睑下垂。于1883年由Gunn第一次描述，并称之为Marcus-Gunn综合征，是一种三又神经和动眼神经的联带运动，是临床上罕见的遗传病。运动学和MRI结果均指出家族性 MGP患者有脑干结构性异常。这样就支持三叉神经运动轴突异常支配提上睑肌假说。典型改变为张口或使下颌移向对侧、咀嚼、向上凝视等动作时，出现单眼上睑上提，以瞬目、眼球瞬动、睑裂扩大为特征，可有先天性上睑下垂，在所有上睑下垂中的发病率为2％～13％。最近，Carman等和Sundareswaran等分别报道了2例和1例上睑下垂伴有MGP的病例。MGP通常是单眼的，很少为双眼。大多都伴有斜视、弱视、屈光参差。部分MGP综合征患者还合并有双上转肌麻痹、有时合并Adie瞳孔，并有汗腺分泌障碍。
该病例的特殊性在于患儿最主要疾病是右眼DEP，但被上睑下垂表现掩盖，给人第一印象是上睑下垂。因此，临床上我们必须仔细甄别。做先天性上睑下垂手术前，必须排除垂直Duane、MGP、重症肌无力后才能手术。检查过程中，我们发现患儿右眼下斜视，如果在未仔细诊断情况下，将上睑下垂手术做了，患眼减少了Bell征保护，会引起严重的暴露性角膜炎，将给患儿造成不可挽回的损失。
本例患儿右眼DEP，主视眼为左眼，左眼也未出现代偿性双上转肌亢进，术中右眼牵拉试验(一)，意味着并没有下直肌受限。由于垂直偏斜30△，外斜30△，因此选择 Knapp术式并外直肌后退8.5 mm。Knapp术式由 Knapp开创并总结了15例，发现可矫正下斜视2l△～55△(平均38△)。Barsoum—Homsy曾做4例，平均矫正31.7△。庄建福曾做2例，分别矫正29△和32△。Talebnejad 等共做3例，矫正2O△。因此，Knapp术式是较为适合本病例的一种术式。该患儿术后1个月眼位已明显改善，矫正效果理想。患儿的右下睑倒睫，考虑为右双上转肌麻痹后右下直肌代偿性亢进引起下睑内翻，后续可考虑下直肌鞘分离术来矫正倒睫。
