外阴-**-牙龈综合征（VVGS或VVG-LP）临床研究
属粘膜扁平苔藓的一种少见亚型，累及多部位黏膜，病程慢性，反复发作，预后较其他类型的扁平苔藓要差。Pelisse等于1982年首次报道本病。主要表现为外阴、**及口腔黏膜（牙龈多见）的慢性炎症性红斑和糜烂，部分患者终末期出现外阴结构破坏、**狭窄和口腔黏膜纤维化。早期恰当治疗可以缓解症状并阻止瘢痕形成，但严重病例治疗棘手。
外阴-**-牙龈综合征（VVGS或VVG-LP）是一种独特而严重的黏膜糜烂性扁平苔藓。该病病因不清，一项40例的研究显示，具有一定的遗传易感性，80%的患者携带HLADQB1*0201等位基因。另一方面本病常与其他一些自身免疫疾病，如斑秃、白癜风、银屑病（25%）、自身免疫性甲状腺炎、乳糜泻和Good综合征合并发生。提示自身免疫机制在发病中的重要作用。
本病的主要损害为：
1.外阴:好发小**的**前庭，早期为边界不清的淡红斑，渐发展成边界清晰、分布对称的糜烂性鲜红斑。终末期可出现**融合粘连和瘢痕性硬化；
2.**:首发症状为**疼痛和**后出血，可伴**浆液脓性分泌物。晚期发生的**、尿道粘连和狭窄可以导致**、排尿困难。**镜检查见天鹅绒般的红斑糜烂或光滑的鲜红斑，质脆，轻触即出血；
3.口腔:齿龈最常见，红斑呈带状,局限或广泛的分布于齿龈的游离缘及附着缘，因上皮剥脱而成糜烂外观，局部肿胀使前庭的龈沟变浅，触痛明显，刷牙易出血。双侧颊粘膜亦常受累，偶见于舌，硬腭唇及口底黏膜等部位。口腔瘢痕性损害少见，常为垂直穿行于颊黏膜的纤维条索，造成张口受限。VVGS患者常合并皮肤和指（趾）甲的扁平苔藓改变。
患者的组织病理学均表现：扁平苔藓的特征性改变即基底层液化变性，真皮浅层淋巴细胞呈致密的带状浸润，毛细血管增生和显著扩张。
VVGS治疗较为困难，尚无公认的循证医学的治疗策略。疾病早期一线治疗通常局部外用强效或超强效糖皮激素制剂如氯倍他索，总体疗效满意。另有报道应用0.1%他克莫司软膏成功治疗一例顽固的扁平苔藓。他克莫司外用对大部分患者能够显著缓解其症状，且不良反应轻微，但需长期监测皮肤肿瘤的发生。
国外文献报道，治疗本病的系统性药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、马替麦考酚酯和甲氨蝶蛉等，可单独或联合应用。Ho等应用阿达木单抗成功治疗一例顽固性VVGS，治疗12周后症状完全缓解，无不良反应发生。无论是使用小剂量甲**龙联合羟氯喹或秋水仙碱，还是单一的口服羟氯喹治疗轻症患者，皆取得了良好的疗效。与其他免疫制剂相比，羟氯喹和秋水仙碱的不良反应相对较小，与糖皮质激素联合治疗可以提高疗效并减少激素用量。
自Pelisse首次描述本病至今国内外少有大样本的临床研究。其实VVGS并非罕见，造成漏诊或漏报的原因可能为以下两方面：
（一）对该病认识不足，皮肤科、口腔科及妇产科医师未及时将不同部位的症状和体征联系起来，
（二）VVGS病初往往是累积一两种黏膜（如口腔、外阴），约两年才逐渐显露出多处粘膜受累的典型表现。
由此看来，临床医生如果遇到具有慢性病程的外阴、**或口腔粘膜出现红斑糜烂的患者，应综合症状和体征以及组织病理检查，尽早确立诊断，并进行及时的治疗。
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