下颌前牙区牙龈外周型成釉细胞瘤病例报告
成釉细胞瘤是常见的牙源性上皮性良性肿瘤之一，特发于颌骨，占所有牙源性肿瘤的60%以上。根据临床病理表现的不同，WHO将成釉细胞瘤分为实性或多囊性、骨外型或外周型、促结缔组织增生型、单囊型4个亚型。其中骨外型或外周型成釉细胞瘤是指发生在颌骨外的成釉细胞瘤，约占所有成釉细胞瘤的1%。
国外也有文献报道称外周型成釉细胞瘤占所有成釉细胞瘤的2%～10%。该型成釉细胞瘤多发生于成人，平均发病年龄50岁，男性多于女性，下颌多于上颌。好发于牙龈，其中在下颌前磨牙区约占32.6%。其次好发于颊黏膜、口底、上颌结节。影像学检查受累牙槽骨显著吸收很少见，但也有因瘤体压迫致牙槽骨吸收的相关报道。本文报道1例发生在下颌前牙区牙龈的外周型成釉细胞瘤病例，并结合相关文献复习，以提高临床医生认识，减少误诊率。
1.病例资料
患者女，45岁。患者自述半年前无意间发现左下颌前牙区一肿物，伴牙痛史，口服消炎药后牙痛症状缓解，自觉肿物逐渐增大，为明确肿物性质，于2016-12-11来我院就诊。既往体健，否认药物过敏史，否认其他系统疾患。家族中无同类患者。临床检查：面型对称，张口度、开口型正常。口腔卫生状况良好。左下颌侧切牙与尖牙颊侧牙龈区见一膨隆肿物，大小0.6 cm×0.6 cm×0.6 cm，颜色同正常牙龈无异，表面凹凸不平，质地韧，边界清楚，无活动度，无压痛，无蒂。左下颌侧切牙无叩痛、无松动，牙髓电活力测试正常。左下颌尖牙冷诊敏感，探诊酸痛，无叩痛，Ⅰ度松动。颌下及颈部未扪及明显肿大淋巴结。
辅助检查：X线片示左下颌侧切牙与尖牙间牙槽骨吸收至根中1/3，自根中1/3至根尖1/3处骨密度有所降低，左下颌侧切牙及尖牙根尖均未见低密度影（图1）。下颌骨CT片示左下颌侧切牙与尖牙间颊侧骨质呈浅碟状吸收（图2）。初步诊断为左下颌牙龈瘤。
图1 X线片示牙槽骨吸收
图2 CT片示左下颌侧切牙与尖牙间颊侧骨板吸收
治疗过程：患者入院后完善各项相关检查，排除手术禁忌，局麻下行“牙龈肿物切除术”。术中完整切除牙龈病变及临界组织，可见左下颌尖牙根中1/3以上完全暴露（图3～4）。术中冰冻病理示（左下牙龈）成釉细胞瘤。术者扩大切除范围（大于周围正常组织5mm），创口表面置生物膜，碘仿纱条加压缝合。病愈出院。
图3 术中完整切除牙龈病变及临界组织，可见左下颌尖牙根中1/3以上完全暴露
图4 术中切除的肿物
诊断：根据临床表现及辅助检查结果最初诊断为牙龈瘤。术后病理示肿瘤上皮形成孤立的团块或上皮岛；团块周边为一层立方状或高柱状细胞，细胞核呈栅栏状排列，远离基底膜，类似于成釉器的成釉细胞或前成釉细胞；团块中心由多边形或多角形细胞构成，细胞彼此连接疏松，呈网状，似成釉器的星网状层（图5）。根据其组织病理特征，最终诊断为外周型成釉细胞瘤。随访与结局：术后6个月后复查，患者恢复良好，左下颌尖牙近中颊侧牙颈部牙龈组织呈倒三角形缺损，牙龈无红肿（图6），探诊未出血，冷诊敏感，探诊有酸痛感，无叩痛，无松动，牙髓活力测试同对照牙。复查X线片示左下颌侧切牙与尖牙之间牙槽骨密度有所增高，左下颌侧切牙与尖牙根尖均未见低密度影（图7）。
图5 术后病理示肿瘤上皮团块中心细胞彼此连接疏松，呈网状，似成釉器的星网状层（HE染色，×400）
图6 术后6个月复查，患者恢复良好，左下颌尖牙近中颊侧牙颈部牙龈组织呈倒三角形缺损，牙龈无红肿
图7 复查X线片示左下颌侧切牙与尖牙之间牙槽骨密度有所增高，左下颌侧切牙与尖牙根尖均未见低密度影
2.讨论
外周型成釉细胞瘤也称为骨外型成釉细胞瘤，国外也有报道将其称为软组织成釉细胞瘤、黏膜成釉细胞瘤、牙龈成釉细胞瘤，它是一种比较罕见的牙源性肿瘤。Kuri等在1911年第一次报道外周型成釉细胞瘤，1959年Stanley等对外周型成釉细胞瘤的临床表现及病理特征做了详细报道。外周型成釉细胞瘤可能来源于牙源性剩余上皮、器官中的口腔上皮及口腔黏膜基底细胞。
临床特点为无痛性缓慢生长的肿瘤。一般肿瘤的表面比较光滑，也有报道称不同区域因咀嚼可发生角化或溃疡。历年国内外报道的病例中描述的大小为0.5～4.5 cm，类似于牙龈颜色，质软，平均发病年龄50岁，主要发生在下颌，单侧多发，也有双侧发生。影像学检查累及的牙槽骨未见明显吸收。本文报道的病例，肿瘤表面凹凸不平，CT示颊侧骨皮质呈压迫性吸收，导致累及牙根暴露，出现牙髓症状。
由于外周型成釉细胞瘤是颌骨外软组织肿瘤，临床又极为罕见，其临床表现与类似的软组织肿瘤又极为相似，常与以下疾病很难鉴别：（1）牙龈瘤；（2）牙龈、牙槽脓肿；（3）外围巨细胞肉芽肿；（4）化脓性肉芽肿；（5）外周骨化纤维瘤；（6）刺激性纤维瘤；（7）牙源性钙化上皮瘤。
病理学诊断是外周型成釉细胞瘤的主要诊断依据。本文报道的病例最初诊断为牙龈瘤，术中病理示外周型成釉细胞瘤，术者术中扩大手术切除范围，一定程度上减小了肿瘤复发的可能。因此，术中行冰冻病理明确肿物性质极为重要，不但可以明确诊断还可避免患者承担不必要的二期手术风险。外周型成釉细胞瘤最常用的治疗方法为手术切除，但是手术切除的安全范围并没有明确的规定。
部分学者认为，将肿瘤及周围5mm以上的正常组织切除，并将受累牙拔除，可有效防止肿瘤复发。本文报道的病例术中送冰冻病理显示为外周型成釉细胞瘤，术者在术中扩大切除手术范围，但未拔除受累牙。因为术者考虑到受累牙的创口缺损类似于牙周患者的三壁骨袋，且引导性组织再生术（GTR）治疗三壁骨袋的效果最好。
受累牙创口缺损类型与Koo等建立的牙周炎动物模型相一致，陈玉华等和袁慧娟等研究均证实了GTR可有效治疗此类骨缺损。术后6个月后复查，左下颌尖牙近中颊侧牙颈部牙龈组织较术后明显恢复，牙髓活力测试正常，松动度明显减轻；复查X线示：左下颌侧切牙及尖牙之间牙槽骨密度有所增高，且左下颌侧切牙及尖牙根尖均未见低密度影。复查所示、临床表现及辅助检查均未有复发迹象。因此，我们认为对于外周型成釉细胞瘤所累及周围牙齿的病例，选择保守性治疗，可以保留累及牙齿，减少患者不必要的痛苦。外周型成釉细胞瘤的发生虽十分罕见，但有外周型成釉细胞瘤复发的相关报道。因此，对于外周型成釉细胞瘤应长期观察随访。
