外阴 Majocchi 肉芽肿病例分析
1 临床资料
患者女， 20 岁。耻骨区紫红色皮下结节伴疼痛 17 d。17 d 前患者会阴部出现鸽蛋大小的紫红色皮 下结节，伴疼痛，当地医院诊断“痈”，予以“头孢西 丁抗感染”等治疗 2 周后，皮疹红肿好转，但耻骨区皮下结节仍存在，并较前增大，轻压痛，故特来本院
就诊。患者既往 2 + 月前耻骨区及双腹股沟有癣病 史，伴剧烈瘙痒，自购多种糖皮质激素软膏( 具体剂 型不详)
外用患处，皮疹稍好转，但反复发作。体 检:其他系统检查未见明显异常。既往史及实验室检查无特殊。皮肤科情况:耻骨区可扪及5 cm ×8 cm
大小的紫红色皮下结节，触之质韧，轻压痛，皮温稍 高，无明显波动感;其表面可见少量粟粒大小的红色 丘疹、丘脓疱疹;无明显糜烂、渗液( 图1a) 。皮损组 织病理示:表皮角化过度，棘层增生肥厚，表皮突伸 长增宽。真皮全层及皮下脂肪内见大量密集的中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及 嗜酸性粒细胞浸润; 并且可见多数孢子样结构( 图 2a ～2b) 。PAS 染色: 见较多孢子样结构( 图 2c) 。 抗酸染色:阴性。活检组织真菌培养鉴定为红色毛 癣菌( 图 3) 。治疗: 予以伊曲康唑 200 mg， 1 次/d， 口服治疗1 个月后，患者皮疹明显好转( 图1b) 。
2 讨论
皮肤癣菌以角蛋白作为营养来源，一般侵犯皮 肤角质层，不累及真皮，也不会形成瘢痕及毛囊破 坏。但是当一些免疫功能低下的患者或者免疫功能 正常局部免疫抑制外伤后可出现皮肤深部感染，其 中深部感染以 Majocchi 肉芽肿最为常见。 Majocchi 肉芽肿( MG) ，又称皮肤癣菌肉芽肿， 毛囊周围性肉芽肿， 1883 年 Domenico Majocchi 首先 报告，致病菌种有红色毛癣菌、须癣毛癣菌、断发毛癣菌、紫色毛癣菌、许兰黄癣菌、絮状表皮癣菌、羊毛 状小孢子菌、奥杜盘小孢子菌、石膏样小孢子菌及铁 锈色小孢子菌等，其中红色毛癣菌占首位。临床表 现多种多样，可表现为脓疱、结节、浸润性斑块、皮下 硬结、深部脓肿、溃疡等。病变可以类似多种皮肤疾 病，如细菌性蜂窝组织炎，非典型分枝杆菌感染和非 感染性皮肤病，从而导致误诊发生，不能及时治疗， 延误病情。本病主要根据宿主的免疫状态分为两类 不同的临床表现［1］( 表1) 。
Majocchi
肉芽肿的原因至今未明，可能的发病 机制包括: ①抗菌肽在皮肤防御中起重要作用，他的 减少可能就会引起皮肤真菌深部侵袭［2］; ②毛囊的
损害不仅使皮肤癣菌得以进入真皮，而且提供了皮 肤癣菌生存所必需的角蛋白，使其能够适应真皮内 的环境而存活［3］; ③有研究报道，皮肤癣菌可以类
似酵母菌这种双相型真菌，在不同的温度条件下可 产生不同的形态学特征，例如红色毛癣菌在37 ℃变 异为耐热菌株，具有较强的致病性，可导致深部感
染［4］; ④系统或局部免疫抑制导致吞噬细胞只能吞 噬孢子，不能彻底杀死它，以及中性粒细胞失去对菌 丝的杀菌作用［5］。本例患者患
Majocchi 肉芽肿的 可能原因有以下两点:第一，患者发病前皮疹部位有 股癣病史，长期滥用激素软膏于局部，导致局部免疫
抑制，降低局部抵抗能力; 第二，因瘙痒反复搔抓皮 疹部位，导致局部外伤，毛囊破坏。 Majocchi 肉芽肿组织病理学改变有两种: 毛囊
周围型表现为上皮细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿; 皮下深在型则为坏死、大量中性粒细胞浸润，而上皮 细胞和多核巨细胞少见。不论哪种类型，病理上发
现菌丝或孢子都是确诊本病的重要依据［6］。 Majocchi 肉芽肿的治疗，首先，去除诱因，包括 尽可能停用局部及系统的免疫抑制剂、毛囊堵塞、外
伤等。然后，局部对症治疗及系统抗真菌治疗。大 多数抗真菌药物只能发挥抑菌活性，暂时抑制真菌 增长，如果疗程不足可能导致病情反复，而特比萘芬及伊曲康唑等新型抗真菌剂能起到更好的疗效，本 例患者服用伊曲康唑1 个月后明显好转。因此一旦 确诊及时足量系统应用抗真菌药是治疗本病的关 键，推荐疗程一般为 4 ～ 8 周，对于难治性的患者可 以使用局部冷冻或手术治疗。
参考文献略。
