一例系统性红斑狼疮病例分析
病历资料
男，64岁，系统性红斑狼疮患者，进行吞咽困难和反流的评估。患者自述固体食物吞咽困难伴胸骨后灼热不适10年。喝水时没有该症状，但症状进展，偶尔发生反流。经验性的使用埃索美拉唑20mg/d进行胃食管反流病治疗；然而，患者自述症状仍持续。
患者没有报告体重减轻，神经功能缺损，或既往卒中史。体格检查无异常。值得注意的是，患者诊断为系统性红斑狼疮已有30年，并长期每日使用强的松。
食管钡餐造影显示3个较大食管憩室（3.2-8.3mm），食管胃交界处松弛，钡剂反流至食管中段，以及一个17mm的Zenker憩室（图A-C）。
上消化道内镜检查证实了这些发现，排除了恶性肿瘤，并在胃食管交界处发现了一处良性的内在性狭窄（图D）。高分辨率食管测压显示低振幅食管正常蠕动（40.1mmHg；参考，43-152mmHg）伴食管下括约肌边缘不完全松弛（15.1mmHg；参考范围，小于15mmHg；图E）。
根据该患者的临床和影像结果，你认为最可能的诊断是什么？
答案公布
IV型贲门失弛缓症伴多个大型远端食管憩室
食管憩室可导致生活质量下降，梗阻、血瘀性食管炎和布尔哈夫（Boerhaave）综合征。手术干预是可行的；与患者讨论利用Heller术开胸、憩室切除术和Zenker憩室切除。他选择了内镜治疗，并接受了内镜下球囊扩张术。持续进行7个月的随访，患者自述症状显着改善。
IV型贲门失弛缓症可以被解释为贲门失弛缓症一个不完整的表达，也可以称为食管交界处流出道梗阻。诊断根据腔内梗阻（如恶性肿瘤）的消失与测压法，它通常揭示了食管交界处不完全松弛；然而，蠕动在食管体部减弱。
膈上食管憩室是一种少见、晚期不良事件，可能与食物/液体运输受损引起的圆周力有关。患者通常表现为吞咽困难或胸痛，但有一些可能无症状。与常规测压相比，高分辨率测压可以提高IV型贲门失弛缓症的识别。其与自身免疫性疾病的关系并非众所周知。为缓解症状，患者均给予贲门失弛缓症的内镜扩张或肉毒杆菌注射进行常规治疗。
