隐匿性异位嗜铬细胞瘤的麻醉处理
嗜铬细胞瘤约90%发生于肾上腺髓质，其他部位为异位嗜铬细胞瘤，多见于交感神经节、肠系膜下静脉、膀胱等部位隐匿性嗜铬细胞瘤平时可无任何临床症状，处于功能静止状态，但在严重外伤、感染、手术等应激条件下血压可急剧上升，心率增快，心律失常甚至左心功能衰竭，麻醉管理过程中应高度重视。现将1例隐匿性异位嗜铬细胞瘤的麻醉处理报告如下。
1.病例摘要
患者，男，18岁，体重60kg，因防锈漆中毒就诊于当地医院，B超示：腹膜后胰头后缘实性占位。为进一步治疗来我院就诊。查体：T36.5℃，HR63次/min，Bp110/68mmHg（1mmHg=0.1333kPa）。术前血、尿常规，肝、肾功能，血糖，电解质，ECG，胸片等检查均正常。
CT所见：腹膜后腹主动脉，下腔静脉与胰头后缘之间类圆形软组织块影，大小2.5 cm×4.0 cm×4.4 cm，考虑占位性病变，淋巴瘤可能性大。初步诊断：腹膜后包块。拟于全身麻醉下行剖腹探查备肿物切除术。
患者入手术室后Bp148/77mmHg，HR73次/min，SpO2 95%。行右颈内静脉穿刺置管，肌内注射阿托品0.3mg，咪达挫仑2mg。10min后Bp126/70mmHg，HR78次/min。麻醉诱导：静脉滴注咪达唑仑3mg，芬太尼0.3mg，依托咪酯20mg，维库溴铵8mg，插管顺利。IPPV设定：Vt500ml，RR12次/min，I：E=1：1.5，术中持续泵入丙泊酚，瑞芬太尼。
手术开始时Bp122/68mmHg，HR86次/min，SpO2 100%。打开腹腔探查肿瘤位于胰头后方，下腔静脉与门静脉之间，压迫下腔静脉，向后紧贴腹主动脉。在探查肿瘤过程中Bp反复骤然升高>180/110mmHg，HR>120次/min，加深麻醉效果不明显。静脉滴注酚妥拉明5mg后血压下降至135/75mmHg，当再次探查肿瘤时血压又骤升达190/120mmHg，HR140次/min，将这一情况通报给手术医生，共同商讨病情，高度怀疑嗜铬细胞瘤可能。
立即暂停手术，急行左桡动脉穿刺直接动脉测压，加快输液速度，晶胶结合进行扩容。迅速静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，硝普钠1~3ug/（kg`min）持续菜注，术中当收缩压>180mmHg或舒张压>100mmHg时间断静脉给予酚妥拉明控制血压并间断静推艾司洛尔控制心率，Bp控制在140/95mmHg，HR90次/min左右，待夹断瘤蒂部血管前加快补液速度，切除肿瘤后Bp骤降至60/30mmHg，停用硝普钠立即静脉滴注去氧肾上腺素100ug并以去甲肾上腺素0.5pg/（kg·min）持续泵注，维持血压在105/60mmHg，HR90次/min左右。
手术顺利，历时260min，出血约250ml，尿量750ml，术中共输入液体5000ml。术毕送麻醉恢复室观察，待患者自主呼吸恢复良好，生命体征稳定，清醒拔管，接静脉镇痛菜后安返病房。术后病理切片免疫组化结果示：Ki-67（+，1%&S），mel〇n-A（-），S-100（-），EMA（-），a-inhibin（+），NSE（+），CgA（+），Syn（+），Vim（+），CK（-），支持嗜铬细胞瘤。
2.讨论
肾上腺包括皮质和髓质两个部分，肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成，分泌和储存肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。嗜铬细胞瘤是以嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺为特点的肿瘤，80%~90%位于肾上腺髓质，一般认为10%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺外，但一些报告显示占15%~20%。肾上腺嗜铬细胞瘤以释放去甲肾上腺素为主（3/4），肾上腺外的嗜铬细胞瘤几乎全是释放去甲肾上腺素。嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，多见于20~50岁，男性略多于女性。内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化，由此可产生高血压、高代谢、高血糖等一系列与此有关的临床症状。手术中的精神紧张、创伤刺激、肿瘤部位的挤压等均可诱发儿茶酚胺的释放，进而出现严重高血压危象，而一旦肿瘤血流完全阻断后又会出现相反的结果，表现为严重低血压等循环紊乱。
隐匿性嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的20%。肾上腺外的嗜铬细胞瘤最常见的部位是主动脉旁区上半部（膈肌和肾下极之间）约占46%，胸腔内病变占10%。主动脉旁区下半部（肾下极和主动脉分叉之间）占29%，多数来源于Zucker-kandl器。膀胱约占10%，主要位于膀胱顶部或三角区。更少见的部位尚有远端输尿管、前列腺、精索、髂窝或近髂窝血管处、卵巢内、子宫阔韧带、直肠后、胸腔内、脊柱旁（主动脉弓上的主动脉体）、颈部（颈总动脉分叉处颈动脉体）或颅内（迷走神经分支处）等处，也有功能性和无功能性心脏内和心包内的报道。起源于交感神经节或肾上腺外的嗜铬细胞瘤又称为副神经节瘤。
有研究表明，未经过术前准备的嗜铬细胞瘤患者围术期死亡率高达47%。因此凡是在进行麻醉手术中，特别是施行腹腔探查时出现难以解释的血压剧烈波动，甚至出现高血压危象应首先考虑到本病的存在。对诊断不明的腹膜后肿瘤要高度怀疑，并做好嗜铬细胞瘤的术前准备。隐匿性嗜铬细胞瘤患者，术中临时准备，继续手术是可能的。但首先应暂停手术，完成有创血压监测;分次使用酚妥拉明同时扩容，补充血管扩张后的不足，然后手术。术中根据心率的情况可加用受体阻断剂，同时备好去甲肾上腺素，以备不时之需。
本例患者属隐匿性嗜铬细胞瘤，既往体健，平时无症状，未进行相应的术前准备，在术中分离和挤压肿瘤时出现血压骤升甚至超过警戒水平，而在结扎肿瘤血管时或肿瘤切除后循环中儿茶酚胺浓度剧降，血压下降，极易发生循环衰竭。该病例手术探查时Bp骤升，开始未意识到异位嗜铬细胞瘤可能，故而加深麻醉但效果不明显。当手术再次触碰瘤体且Bp和HR再次剧烈波动时马上意识到嗜铬细胞瘤可能。立即行有创动脉血压监测，迅速扩容补充血容量和有效降压处理。结扎肿瘤血管和肿瘤切除后，在充分扩充血容量的同时及时辅用血管活性药物，维持血压平稳，必要时给予适量肾上腺皮质激素治疗。
综上所述，对可能因检查条件限制，术前未能诊断异位嗜铬细胞瘤的腹膜后肿块患者，为保证手术和麻醉的成功，麻醉医生应做到：①充分的术前访视，详细了解病情，遇可疑检查数据时及时和临床医生交流。②充分的术前准备：术前应用β-受体阻滞剂控制血压，应用β-受体阻滞剂控制心率，减少心肌氧耗，纠正低血容量，使血细胞比容降至40%以下。③恰当的麻醉方法：严密的术中监控和合理的血管活性药物使用：对于骤然升高的血压，宜选用硝酸甘油和硝普钠，必要时静脉滴注酚妥拉明。对于伴心率增快者首选艾司洛尔，其效应不会延续至肿瘤切除后。小剂量拉贝洛尔不仅能减慢心率，还有助于降压。为防止因结扎肿瘤血管或肿瘤切除后血中儿茶酚胺骤降而导致的低血压，应在结扎肿瘤血管或肿瘤切除前数分钟停用降压药，立即启用升压药物同时补充血容量，各种升压药物直接以微量菜注可减少血压的波动。④密切配合手术医生，了解手术进程，尤其是结扎肿瘤血管和切除肿瘤时。
