手术切除婴幼儿颅内A2段巨大动脉瘤合并血管畸形病例...
颅内动脉瘤合并脑血管畸形是一种以颅内出血为主要并发症的脑血管病变。在新生儿期或婴儿期诊断为该类疾病的患儿数量远低于成人。与一般人群的动脉瘤相比，伴有脑血管畸形的颅内巨大动脉瘤存在更高的出血风险。大动脉瘤在小儿动脉瘤中占相当大的比例，其治疗策略对神经外科医师来说是一个挑战。笔者分析了1例月龄为10个月的颅内巨大动脉瘤合并血管畸形出血并行开颅动脉瘤夹闭联合动脉瘤及血管畸形整体切除术的婴幼儿的临床及影像学资料，现报道如下。
患儿男，月龄10个月，因“突发昏迷2h”于2019年7月31日入诊南昌大学第二附属医院神经外科。体格检查：发育正常。2018年6月1日，母亲孕24周产检时发现有颅内血管变异，未做处理，继续妊娠。于40周足月顺产，1minApgar评分8分，5minApgar评分10分。此次发病后入当地儿童医院救治，行头部MR血管成像（MRA）及头部CT平扫检查，示右侧额叶一边界清晰的占位，大小约5.57cm×4．68cm，下方为出血急性期高信号影。MRA表现为对应CT平扫占位处流空影，与大脑前动脉关系不清晰；大脑前动脉血管稀疏，后循环血管及双侧大脑中动脉血管丰富。
由于颅内巨大动脉瘤合并血管畸形的占位效应及动脉瘤破裂出血，考虑选择开颅动脉瘤夹闭联合动脉瘤切除的方式处理。术中从周围暴露供血动脉及部分滋养动脉瘤瘤体的穿支动脉，见动脉瘤瘤体远端与脑组织表面粗大血管有沟通，为血管畸形，将与动脉瘤沟通的畸形血管离断并切除。轻柔地暴露出颅内动脉瘤的瘤颈及载瘤动脉，使用动脉瘤夹在瘤颈处将动脉瘤夹闭。通过反复调整动脉瘤夹位置后检查未导致载瘤动脉明显狭窄。
1ml注射器针头扎破动脉瘤，回抽无明显不凝血流出。判断颅内动脉瘤合并血管畸形的主要供血动脉全部阻断后切开动脉瘤，组织剪将颅内动脉瘤及合并的血管畸形完全剪下。切开动脉瘤瘤体后可见动脉瘤内残留少量新鲜血液，主要以血凝块为主。术后标本病理学检查示血管平滑肌组织局部变薄，其下包含大量血栓成分，支持动脉瘤及血管畸形的诊断。患儿于术后2h醒来，生命体征平稳，拔除气管插管，哭闹发声正常，四肢活动正常。
术后第10天出院。术后3d，患儿行颅脑CT平扫检查，显示患儿无明显的脑梗死及出血，颅内巨大动脉瘤引起的占位已经全部切除，颅内右侧额叶留下较大的积液空腔，左侧额叶伴有硬脑膜下积液。术后1个月，患儿行颅脑MRI+MRA复查，MRA检查可见患儿大脑前动脉双侧A1完好，前交通动脉后患儿的大脑前动脉A2段及以后的血管消失，双侧大脑中动脉较发达，双侧大脑后动脉血管较发达。MRI检查未见明显脑梗死。
图1颅内巨大动脉瘤合并血管畸形患儿母亲2018年6月1日产检行彩色多普勒超声检查1a示宫内孕，单胎活胎，按生物学测量，胎儿大小符合超声孕周24周.超声体质量（644±94）g；1b示胎儿大脑中动脉阻力指数与搏动指数异常，羊水偏少，不排外其他潜在性胎儿异常图2颅内巨大动脉瘤合并血管畸形患儿当地儿童医院行颅脑CT平扫影像2a示右侧额叶一边界清晰的占位，大小约5.57cm×4.68cm，下方为出血急性期高信号影（箭头所示）；2bMR血管成像（MRA）表现为对应CT平扫占位处流空影，与大脑前动脉关系不清晰，大脑前动脉血管稀疏（箭头所示）,后循环血管及双侧大脑中动脉血管丰富图3开颅动脉瘤夹闭联合动脉瘤切除术过程3a显示动脉瘤瘤体远端与脑组织表面粗大静脉血管有沟通，此处视野下可见为血管畸形（箭头所示）；3b双极凝阻断动静脉畸形供血动脉后,将与动脉瘤沟通的畸形血管离断并切除（箭头所示为与动脉瘤及畸形血管离断后的动脉瘤端）；3c轻柔地暴露出颅内动脉瘤的瘤颈及载瘤动脉（箭头所示为颅内巨大动脉瘤瘤体）；3d使用动脉瘤夹在瘤颈处将动脉瘤夹闭，检查未导致载瘤动脉明显狭窄（箭头所示为大脑前动脉A2段），动脉瘤无明显残留；3e可以明显看到动脉瘤的位置位于大脑前动脉A2段，双侧大脑前动脉A1汇合后成一支A2（黄箭头所示为左侧额叶，蓝箭头所示为双侧大脑前动脉A1段，黑箭头所示为变异合并后的大脑前动脉A2段）图4术后标本病理学检查4a为颅内动脉瘤与血管畸形组织，蓝箭头所示为瘤体与瘤颈离断部位，红箭头所示为颅内动脉瘤与血管畸形离断部位；4b和4c为术中切下的组织送病理切片观察，可以发现血管平滑肌组织局部变薄，其下包含大量血栓成分图5术后3d复查头部CT,可见患儿无明显的脑梗死及出血，颅内巨大动脉瘤引起的占位已经全部切除，颅内右侧额叶留下较大的积液空腔，左侧额叶伴有硬脑膜下积液图6术后1个月复查头部MRI+MRA，MRA检查可见患儿大脑前动脉双侧A1完好，前交通动脉后患儿的A2及以后的血管消失，双侧大脑中动脉较发达，双侧大脑后动脉血管较发达（蓝箭头所示为大脑前动脉A1段，红箭头所示为已闭塞的大脑前动脉A2段起始部）
讨论
进一步明确该占位的首选方法为颅脑DSA检查。由于患儿年龄小，脑血管DSA造影对于该患儿来说存在几个困难点，（1）患儿为颅内巨大动脉瘤，MRI显示瘤壁钙化明显，已经发生了颅内出血，其造影的过程中再发生出血风险大；（2）患儿暂无配合能力，局部麻醉无法配合，需要全身麻醉，麻醉本身会带来一定风险；（3）患儿颅内占位明显，造影不解决颅内占位问题。
患儿术后行MRI+MRA检查，提示大脑前动脉A2段以后消失，其原因：（1）巨大动脉瘤内已有血凝块，并移动至载瘤动脉，导致大脑前动脉A2的闭塞；（2）手术过程中骚扰到血管外壁，导致血管痉挛后闭塞；（3）夹闭动脉瘤的过程中导致血管的相对狭窄，后闭塞。术后3d复查CT，提示患儿右侧额叶缺失，为切除动脉瘤及血管畸形后所致，术中并未切除正常脑组织。患儿额叶脑表面存在大量的穿支血管，密集分布的血管网可代偿A2闭塞后的缺血。
嗅沟多根供血动脉为颅内额叶大脑前动脉供血区域供血，代偿A2闭塞后导致的缺血。患儿大脑中动脉及后循环血管发达，可能有向额叶供血，代偿A2缺失引起的缺血。因未行DSA检查，不能确定患儿是否存在颅外血管对颅内的供血，拟后期行脑血管造影复查。患儿颅内巨大动脉瘤的占位效应及动脉瘤破裂出血，体积不断长大压迫脑组织，因此需要积极治疗。对于复杂的未破裂的前循环动脉瘤，牺牲载瘤动脉是一种合理的治疗方法。
颅内巨大动脉瘤，由于其体积巨大，和周围血管关系复杂，因此治疗困难。对于巨大动脉瘤位于大脑动脉环以外远端动脉的患者，如动脉瘤远端血管代偿良好，则可以闭塞载瘤动脉，切除动脉瘤。但在血管代偿功能不足的情况下，就需要人工旁路移植的方法，以保证动脉瘤远端血管的血流量能够满足脑组织代谢的需要。目前就该患儿而言，动脉瘤位于大脑前A2段，有报道过该部位的动脉瘤可以使用血管内介入治疗的手段干预，且依旧可以取得比较良好的效果。但是此患儿的特殊性在于动脉瘤瘤体过大，形成非常明显的颅内占位影响，压迫了右侧额叶脑组织，故行开放手术切除动脉瘤可能会取得比较良好的效果。
如果夹闭颅内动脉瘤的过程中遇到困难，可选择对大脑前动脉瘤近端阻断，并行颅内血管原位旁路移植术-双侧大脑前动脉侧侧吻合术。但是患儿大脑前动脉存在变异（双侧大脑前A1合并成一支大脑前A2），并且载瘤动脉位于这支共同的大脑前A2动脉上。手术过程中如果单纯夹闭动脉瘤存在问题，便也失去了阻断载瘤动脉，行双侧大脑前动脉侧侧吻合的手术方式。故要尽最大可能保留已有的侧支循环，减少脑梗死的发生。此病例实属比较罕见，手术治疗难度较大。术前未完善全脑DSA检查，可能增加了手术风险。术后导致大脑前A2血管的闭塞，所幸未造成严重的脑梗死。针对这类疾病的诊治还是需要结合全脑DSA检查结果，选择最合适的治疗方案。
