一例髁突巨大骨软骨瘤手术切除诊疗分析
骨软骨瘤（osteochondroma，OC）或称骨软骨外生骨疣（osteocartilaginous exotosis）是带有软骨帽的骨突起，为软骨来源的良性肿瘤。其多发生于长骨的干骺端，而罕见于髁突。
骨软骨瘤按生长类型可分为2大类，一类是外生型，一类是弥散型，临床上以外生型多见。发生于髁突的骨软骨瘤引起的典型症状包括：耳前区肿胀、疼痛、髁突运动障碍、开口受限、咬合紊乱及颌骨畸形，对患者的生理和心理均会造成影响。
目前，国际上对于该病的治疗多采用手术切除，但切除的范围、截骨线的确定多是依据术者的经验，缺乏精确性，容易导致肿瘤残留而引起术后复发。由于外生型髁突骨软骨瘤边界清楚，通过蒂与髁突相连，而部分髁突并未受累，Cottrell等提出仅从蒂部完成瘤体切除而尽可能保留正常髁突关节面软骨的方法。
我们通过对38例同类病例的应用和远期随访也证实此方法无复发，临床应用可靠。但是，由于部分患者的瘤体位置深在，术中视野有限，不能直视下确定截骨范围，容易造成肿瘤残余，而难以达到彻底切除的目的。因此，Huang等尝试采用计算机辅助设计的方法，通过术前测量和设计手术截骨线，以提高手术的精确性。
本研究在此基础上，进一步完善术前设计，并精确制作数字化截骨导板，指导1例巨大外生型髁突骨软骨瘤的手术切除，以评价其应用效果。
1病例与方法
1.1病历资料
患者男，34岁，因面部左偏2年，开口受限就诊（图1A）。
临床检查：下颌颏部左偏，右耳前区可扪及骨性突起，与周围组织无黏连，压痛不明显。双侧髁突动度明显减弱，局部软组织无肿胀、疼痛，开闭口时双侧关节区均未及弹响。开口度15mm，开口型略右偏。口内恒牙列，覆、覆盖正常，下牙列左偏，左下牙反，12对刃，34开，余留牙咬合基本稳定。
CT检查显示：右侧髁突占位，位于髁突内侧前后向生长，向上压迫颅底，卵圆孔结构消失，表面分叶，骨软骨瘤可能（图1C）。
1.2计算机辅助手术设计
1.2.1数据采集与分析
首先，患者行头颅增强CT扫描（层厚0.625mm，GE，美国）并以Dicom格式存盘，导入Proplan1.3软件（Materialize,Leuven，比利时）；再行激光扫描患者的石膏牙模，导入该软件并以多个牙尖作为参照进行配准，利用该软件进行以下处理：①颅颌面骨性三维重建及患侧血管束重建；②通过CT冠状面影像分离上、下颌骨、肿瘤瘤体及邻近血管束并分别以不同颜色标记；③标记肿瘤位置及与髁突关节面的关系，测量瘤体体积及健、患侧下颌支高度；④观察颅底破坏情况，评估手术风险；⑤镜像翻转健侧下颌骨及髁突，进行对比（图2）。
1.2.2手术模拟及截骨导板的设计和制作
由于肿瘤为不规则类卵圆形，位于髁突头下方后内侧，累及部分髁突关节面软骨，大小为47mm×38mm×34mm,最大直径为53mm，突入颅中窝，卵圆孔结构破坏，与邻近血管最小距离为8mm。肿瘤与髁突有明显界限，通过蒂部与髁突相连，髁突外侧关节面未受累，表面光滑，骨质完好，大小为15mm×8mm，超过健侧骨面的1/2，可以承载负荷，因此予以保留。
首先，根据骨软骨瘤蒂部位置设计截骨线，截骨线选在肿瘤与髁突交界的蒂部靠近髁突的正常组织内1mm，截骨方向为瘤体后外侧向前下内方向，同时确定截骨角度并测量截骨深度，以此确定主截骨平面（图3）。
其次，模拟肿瘤取出路径。由于瘤体巨大，直径超过40mm，通过颧弓截断路径、下颌支脱位扩大后间隙的方法均不能完整取出，因此需要对肿瘤进行分块切除后取出。根据瘤体的分叶情况及与知名血管的关系，确定瘤体内2个辅助截骨平面并测量深度，以指导肿瘤分块取出。
第三，测量健、患侧下颌支高度，患侧为74.15mm，健侧为69.36mm。模拟肿瘤切除后摆正下颌骨（瘤体切除后患侧下颌支实际高度为73.15mm），颏部轻度左偏，因此考虑二期行颏成形，纠正颏部偏斜。由于牙长期代偿，下颌骨摆正后咬合不稳定，需要正畸调整。
最后，按照截骨平面设计截骨导板，数据以STL格式文件输出，采用快速原型技术（rapid prototyping,RP）进行加工，制作截骨导板，等离子灭菌后术中使用。
1.2.3术中应用
患者常规鼻插管全麻，采用改良耳前切口入路，暴露颧弓及关节囊，见关节囊囊壁不完整，后外向膨隆。继续暴露髁突后外侧面及瘤体，术中见髁突后外侧外形及表面软骨良好，予以保留（图4A）。截骨导板就位顺利，与骨面贴合，以自攻钛钉固定（图4B），根据导板确定的截骨线及截骨方向，用摆动锯（Stryker公司）从瘤体后外侧向前下内方向切入，首先沿着截骨导板下缘设计的主截骨线切割至设计深度，保护髁突正常关节面软骨，然后去除截骨导板，再根据预设的2条辅助截骨线进行瘤体分割，分块取出瘤体（图4D）。将切除的瘤体拼对完成，与术前设计切除的瘤体进行比较，检查是否完整切除。修整下颌支截骨边缘。使用内镜检查颅底受损部位，发现卵圆孔处骨质压迫吸收，硬脑膜完整，无脑脊液漏。术中见关节盘形态尚可，予以保留。取带蒂颞筋膜脂肪瓣填塞死腔（图4C），缝合关节囊，留置负压引流，分层关闭切口。
1.3效果评价
患者术后即刻行CT检查，数据导入Proplan1.3软件，进行手术效果评价：①肿瘤瘤体是否被完整切除；②髁突关节面软骨保存情况；③手术切除平面与设计截骨平面的一致性；④颌骨摆正情况与术前模拟的一致性。
2结果
手术顺利，术中无重要神经、血管损伤。术后即刻CT显示瘤体完整切除，髁突后外侧关节面保存完好（图1D），术前设计与术后结果拟合后表明，实际截骨平面较术前设计截骨平面略大，误差0.92mm。颌骨摆正情况与术前设计基本一致，双侧下颌支高度近似，下颌骨位置恢复正常（图5）。
术后病理结果为骨软骨瘤。术后6个月复查：患者面部畸形改善（图1B），开口度30mm，下前牙开（为肿瘤生长时间长，牙出现代偿引起），双侧后牙咬合基本稳定。CT检查未见肿瘤复发。
3讨论
对于外生型髁突骨软骨瘤的手术治疗，以往为防止肿瘤复发多采用髁突加肿瘤一并切除的方法，Cottrell等于2002年首次提出从蒂部完成瘤体切除而保留未受累髁突的方法。Roychoudhury等应用该方法对6例患者进行治疗，平均随访6.2年均无肿瘤复发。我们应用该方法治疗38例外生型髁突骨软骨瘤患者，平均随访时间23.8个月，除2例因瘤体切除不彻底行二次手术外，无一例复发。据此，我们认为，所谓“复发”是未彻底切除肿瘤残余所导致，若确保瘤体彻底切除而保留未受累的髁突关节面软骨，一般不会造成瘤体复发。
我们的研究表明，髁突骨软骨瘤发生于髁突前端者占65.8%，发生于髁突内侧者占21.1%。发生于髁突内侧肿瘤者，因术中视野受限，易导致切除不彻底。因此，如何提高该部位肿瘤切除的准确性，值得深入研究。我们以往采用Surgicase软件进行术前测量分析，模拟手术截骨，以确定截骨平面，指导手术，术后误差平均为1.82mm。本研究在此基础上，根据肿瘤的生长方向，进一步分析、选择最佳截骨角度，从瘤体后外侧向前下内向截骨，保证充足的手术视野，以确保瘤体从蒂部被彻底切除，同时设计了肿瘤的取出路径。体积较小的肿瘤可以直接取出，而体积较大的肿瘤，可以通过截断颧弓的方法取出。
本例瘤体近远中向直径超过45mm，通过模拟截断颧弓仍不能取出，而只能采取分块取出的方法。由于本例为良性肿瘤，我们增加了2条截骨线，将瘤体分块后从颌后路径取出。对于髁突骨软骨瘤的切除，也有学者对计算机辅助手术进行过研究。
Sun等通过导航技术进行髁突骨软骨瘤的切除，但该方法在髁突位置应用时，因下颌骨会出现相对运动，需要在术中进行多次配准，较为费时且影响精确度。Yang等通过对比计算机辅助设计技术（computer-aided design,CAD）进行术前设计与依据术者经验直接手术的2组患者的手术效果发现，实验组（CAD设计组）精确度明显高于对照组。但采用该术式无法保留髁突正常关节面软骨，且由于实验组未设计截骨导板，术中切除仍存在一定误差，也有损伤邻近软组织的风险。
我们在术前设计的基础上，进一步转化为数字化截骨导板，更好地实现了手术设计，提高了手术的准确性，同时保护了髁突未受累的关节面软骨，无需关节重建，更好地保存了关节功能，节省了手术时间，并减小了手术创伤。
髁突骨软骨瘤常伴颌骨畸形。Wolford等提出，在骨软骨瘤切除的同期可行正颌外科手术，以达到良好的术后咬合关系及面型美观。我们也对此进行了术前模拟，通过比较双侧下颌支的长度，模拟肿瘤切除下颌骨旋转回关节窝后的颌骨和咬合设计，同期或分期正颌矫正。
本例患者通过上述模拟后，下颌骨仍有少量偏斜，且由于牙代偿较大，需要术后正畸，再行正颌手术治疗。综上所述，数字化导板的设计和应用，对于髁突巨大外生型骨软骨瘤的切除，有助于确定肿瘤的边界，选择最佳截骨平面和角度，提高了肿瘤切除的彻底性，避免了重要血管神经的损伤，同时保存了未受累髁突的功能。
