先天性降主动脉狭窄超声表现病例分析
患儿女，3岁。幼儿园体检发现血压增高，而来我院就诊。查体：血压140/95mmHg（1mmHg=0.133kPa）。超声检查示：左心室肥厚，室间隔厚6mm，左室后壁厚6mm，各房室大小比例正常。左室舒张期内径27mm，左房内径20mm，右室舒张期内径10mm，室壁运动幅度正常，房、室间隔连续完整。各瓣膜结构及启闭未见异常。
彩色多普勒血流显像（CDFI）示各瓣膜口均未测及异常血流信号。升主动脉内径17mm，主动脉弓无名动脉至左锁骨下动脉起始处内径12mm，降主动脉起始处内径变窄，内径约4.6mm，狭窄长度约11mm，CDFI示该处呈细窄五彩血流信号（图1），连续多普勒（CW）示峰值流速8375px/s（图2）。
图1彩色多普勒示降主动脉起始处细窄血流信号；
图2连续多普勒示降主动脉狭窄处高速血流频谱
超声提示：降主动脉起始处狭窄，左室肥厚。建议行CT血管造影（CTA）检查。CTA示：主动脉降部起始处狭窄，内径约5.0mm，狭窄长度约12mm（图3）。后经手术证实。
图3CT血管造影示降主动脉起始处狭窄
讨论
主动脉缩窄是主动脉峡部周围局限性狭窄或闭锁的先天性畸形。病变部位98%位于动脉导管或韧带附近，极少见于距主动脉弓较远的降主动脉。由于主动脉管腔缩窄，使左室射血阻力增大，为维持正常心排量，左室压力升高，左室压力负荷增加，导致左室肥厚，临床表现为上肢血压升高，下肢血压降低。
若得不到根治，久之可致左心衰竭。因此在临床上遇到高血压、左室肥厚的患儿，在排除其他先天性心脏病的同时，首先要考虑主动脉缩窄，常规超声检查主动脉弓降部，并结合CTA检查，以便早期发现、早期治疗，提高患者生活质量。
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