超声诊断IgG4相关性疾病病例报告-1
病例1，男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm，活动，无压痛；腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm，活动度差。双侧腹股沟可扪及多个肿大淋巴结，最大者约1.8 cm×1.5 cm。右侧腮腺明显肿大，左侧腮腺轻度肿大，无明显压痛。
CT示：纵膈内及双侧腋窝区见多枚肿大淋巴结。颅脑MＲI提示：左侧眼眶外直肌呈肿块改变，左侧上直肌增粗，病变性质待定，双侧眼眶泪腺增大，性质待定。超声检查：双眼泪腺区探及低回声结节，左侧大小约16.8mm×8.4mm，右侧大小约16.3mm×9.7mm，边界尚清，形态不规则，结节内血流信号1级。左眼球后肌锥内靠外侧探及大小约12.9mm×2.8mm低回声结节，边界清楚，形态欠规则，与外直肌分界不清，未见明显血流信号。
双侧腮腺实质回声欠均匀；双侧腮腺下极分别探及实性低回声团，左侧大小约18mm×13mm，右侧大小约24mm×15mm，边界清楚，形态不规则，内部回声欠均匀，血流信号1～3级。双侧腮腺内还探及多个淋巴结，左侧大者约11mm×7mm，右侧大者约10mm×6mm，皮质增厚，部分皮髓质分界欠清，内可见1级血流信号（图1）。
图1 IgG4患者浅表超声影像改变a：左侧泪腺区低回声结节，血流信号1级；b：左侧腮腺内肿大淋巴结；c：右侧下腺内肿大淋巴结；d：右侧颈部III区肿大淋巴结
注入造影剂后肿块稍早于正常腮腺组织增强，呈整体弥漫性增强，达峰时团块呈均匀高增强，团块周缘可见增强环，增强后肿块边界较清楚，形态不规则，大小未见明显变化，团块内造影剂消退缓慢。超声造影提示右侧腮腺下极实性团块为良性肿瘤性病变。双侧颈部、腋窝、腹股沟探及多个淋巴结回声，颈部最大者为18mm×7mm，腋窝最大者为42mm×18mm，腹股沟最大者为21mm×10mm，皮质增厚，皮髓质分界欠清，内可见1～2级血流信号。胰头稍肿大，未见肿块。
实验室检查：白细胞计数10.04×109/L、单核细胞数0.904×109/L、嗜碱性粒细胞数0.132×109/L。IgG418600mg/L（正常值＜1350mg/L）。右侧腮腺肿块病理提示：右腮腺浆细胞为CD138（+），IgG4（+）浆细胞大于50个/HPF；生发中心及外套层为CD20（+），散在分布小淋巴细胞CD3ε（+），Ki67阳性率生发中心约为80%；以上结果支持IgG4相关性疾病。
病例2，男，67岁。因“发现胰腺占位6天”于2016年6月21日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左下颌区见一长约6 cm手术瘢痕（患者自诉5年前行左下颌包块切除，病检提示良性）。双侧腮腺稍肿大，腹部查体未见异常，全身浅表淋巴结无肿大。CT示两期增强胰腺体尾部强化明显低于正常胰腺组织，强化欠均匀，胰腺周围脂肪浑浊。胰周血管未见明显受损，提示自身免疫性胰腺炎。
