影像学分析：呼吸困难的元凶
临床史
男，58岁，劳力性呼吸困难。具有吸烟史（40包/年），无职业性接触，无任何结缔组织疾病体征，4年前戒烟。体检示弥漫性干啰音，velcro啰音，杵状指和发绀。
影像学表现
胸片示下叶网格状影，上叶透亮度增大。高分辨率CT（HRCT）示主要是上叶间隔旁肺大疱，边缘不规则、下叶小叶和小叶内间隔增厚的低密度区，磨玻璃影，牵引性支气管扩张，结构扭曲和蜂窝样改变。
患者具有低氧血症，并行其它检查，肺功能检查分别为[FEV1：66%，FVC：63%，FEV1/FVC：84%，肺总量（TLC）：61%，DLCO：31%]，；O2-6lt/min 的6分钟步行测试（6MWT）伴SpO2降低，从97%降至79%（采用240mt O2治疗后）；支气管肺泡灌洗：11%嗜中性粒细胞，1％嗜酸性粒细胞，3％的淋巴细胞，85％的巨噬细胞。
图1：胸部X线
胸片示胸膜下细小网格状影，上叶透亮度增大
侧位胸片示肺基底细小网格状影
右肺基底放大图示网格状影的更多细节
右上叶放大图示透亮度增加和胸膜肺大疱
图2：高分辨CT
轴向CT示下叶纤维化改变伴小叶和小叶内间隔增厚，磨玻璃影，牵引性支气管扩张，结构扭曲和蜂窝样变
最终诊断：肺纤维化合并肺气肿综合征
简评
肺纤维化合并肺气肿综合征（CPFE）定义的共识具有挑战性；虽然最初认为其是两种实体的偶然共存，CPFE作为一种独立的综合征被推荐。其诊断主要依据于HRCT，临床特点为气体交换功能存在障碍。约5%至10%的间质性肺疾病患者罹患 CPFE。患者多为65岁以上老年人，吸烟或曾经吸烟者，所以吸烟是一个主要的致病因素。
关于CPFE发病机制的报道：1. 氧化应激增加；2. 年轻非吸烟女性患者表面活性蛋白C基因的突变；3. 肺气肿和肺纤维化动物模型产生的TNF-α，IL-1/b，中性粒细胞弹性蛋白酶和金属蛋白酶。
主要症状为：劳力性呼吸困难，咳嗽，气喘，口周发绀和无力。体检可见双肺底吸气性爆裂音和杵状指。患者存在威胁生命的高危并发症，如肺癌、急性肺损伤和肺高压。
CPFE的治疗基于全身激素，吸入支气管扩张剂，免疫调节剂和氧疗治疗低氧血症。也可考虑针对PHA的具体治疗。
鉴别诊断
继发于遗传性或获得性异常的间质性肺病；继发于结缔组织的间质性肺病。
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