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多发性唾液腺肿大的鉴别诊断及处理-2

2021.12.28

2.抓住最典型的症状和体征来考虑

有一些唾液腺疾病具有特征性症状和体征，抓住这些最典型的症状和体征，就能为鉴别诊断开辟思路，例如，严重口干除了放射性口干外，多见于SS；进食肿胀是唾液腺导管结石引起的阻塞性下颌下腺炎的典型症状；舌下腺和副腮腺肿大在临床上很少见，但在IgG4相关唾液腺炎患者中时有所见。

一例48岁女性患者，重度口干3年，临床检查：双侧腮腺肿大，口唇黏膜极为干燥，大量结痂，舌体黏膜光滑无苔，呈亮红色，为典型的“镜面舌”，口底唾液池消失。腮腺造影显示：末梢导管点球状扩张。患者诊断为SS，提示重度口干对于诊断起重要提示作用。一例38岁女性患者，双侧下颌下腺肿大伴进食肿胀20年，餐后可自行消退。临床检查：双侧下颌下腺肿大（图2A）。血清学检查：IgG、IgG1、IgG2、IgG3及IgG4均在正常水平，各类自身抗体阴性。CT检查显示：双侧下颌下腺肿大，左下颌下腺腺体内见点状密度增高影，提示腺内结石（图2B）。下颌下腺组织活检病理显示：导管扩张，腺腔内黏液潴留，导管周围淋巴浆细胞浸润。免疫组织化学检查显示：散在IgG阳性细胞浸润，但IgG4染色呈阴性，呈典型的阻塞性下颌下腺炎表现。本例提示阻塞性下颌下腺炎可发生于双侧下颌下腺，进食肿胀对于诊断起重要作用。

图2 双侧下颌下腺结石

一例中年男性患者，双侧下颌下腺肿大1年，右侧腮腺术后肿块复发3个月，左侧腮腺肿块1个月（图3A）。CT检查显示：双侧下颌下腺肿大，双侧腮腺及副腮腺见弥漫性高密度结节（图3B），左侧泪腺亦有肿大。予患者行双侧腮腺肿物切除，肉眼观察切除组织标本，左侧腮腺腺叶结构存在，未见肿瘤，右侧腮腺复发性肿块剖面呈均质状，疑为肿瘤。组织活检病理和免疫组织化学显示腺体结构存在，弥漫性淋巴、浆细胞浸润，席纹状纤维组织增生，IgG4阳性浆细胞显著浸润，IgG4+/IgG+细胞比例＞40%。血清学检测：IgG1为19500mg/L，IgG4为28600mg/L，为正常值的20倍。患者诊断为IgG4相关唾液腺炎，本例提示副腮腺肿大是IgG4相关唾液腺炎的重要特征之一。

图3 左侧腮腺及副腮腺肿大

3.选择特征性强的实验室及影像学检查

实验室及影像学检查结果常作为多发性唾液腺肿大鉴别诊断的重要参考，其中有一些检测结果的特征性较强，如各类自身抗体阳性是自身免疫性疾病，特别是SS的重要特征，血清IgG4水平显著升高是IgG4相关唾液腺炎诊断标准中的主要指标。鉴别诊断多发性唾液腺肿大时，可以选择特征性强的实验室及影像学检查。

一例中年女性患者，先后出现双侧腮腺、下颌下腺及泪腺肿大3年。血清学检查显示：抗SS-A、SS-B抗体均呈阳性，类风湿因子阳性，血红细胞沉降率升高为31mm/h。腮腺造影显示：末梢导管点球状扩张，排空功能迟缓。患者诊断为SS，本例提示自身抗体阳性及腮腺造影典型表现是SS的重要特征。

一例中年女性患者，临床检查及CT显示：双侧泪腺、下颌下腺及副腮腺肿大。血清学检测显示：IgG2为8970mg/L（正常参考值为1500～6400mg/L），IgG4为7890mg/L（正常参考值为80～1400mg/L），后者明显增高。予患者行下颌下腺组织活检，病理显示：腺泡萎缩，大量淋巴、浆细胞浸润，间质纤维化，导管周围胶原鞘。免疫组织化学显示：大量IgG4阳性的浆细胞浸润，IgG4+/IgG+细胞比例＞40%。综合评价后患者诊断为IgG4相关唾液腺炎，给予以糖皮质激素为主的免疫调节疗法，治疗后1周，肿大的泪腺、下颌下腺及副腮腺明显缩小，IgG4血清学水平下降到2320mg/L。继续免疫调节治疗并随访5年，患者症状缓解，病情稳定。本例提示血清学IgG4检测对于IgG4相关唾液腺炎的诊断起重要作用。

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