多发性唾液腺肿大的鉴别诊断及处理-3
4.注意鉴别与淋巴结相关的疾病
IgG4相关唾液腺炎等疾病常伴有头颈部淋巴结的病变，故临床上需要将其与原发的淋巴结相关病变相鉴别，易于混淆的淋巴结相关病变有结节病、恶性淋巴瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿等。
一例24岁男性患者，双侧腮腺及下颌下腺肿大伴口干1年。临床检查：双侧下颌下腺肿大，质地中等偏硬，界限清楚（图4），双侧腮腺弥漫性肿大，质韧，口腔黏膜干燥，口底唾液池消失。血清学检测：IgG、IgG4、IgE水平在正常范围，各类自身抗体阴性。CT检查：双侧泪腺、腮腺及下颌下腺肿大，密度增高，未见限局性占位性病变。局部麻醉下行下颌下腺组织活检，病理显示：肉芽肿性炎症，考虑结节病。胸部X线片显示：多个肺门淋巴结肿大。眼科检查显示：葡萄膜炎。患者诊断为结节病，给予泼尼松每日40mg口服，2周后肿大的腺体明显缩小。本例患者提示结节病是需要鉴别的病变之一。
图4 结节病：双侧下颌下腺及腮腺肿大
一例55岁男性患者，双侧下颌下腺、腮腺、舌下腺肿大两年半，9年前诊断为胸腺瘤，未予手术治疗。临床检查：双侧泪腺、腮腺、下颌下腺弥漫性肿大，质地中等（图5）。CT显示：双侧泪腺、腮腺、下颌下腺弥漫性肿大伴颌下淋巴结肿大。血清学检测显示：IgG轻度升高为19.12g/L（正常参考值为8.00～18.00g/L），IgG4水平明显增高为5870mg/L（正常参考值为80～1400mg/L）。行下颌下腺组织活检，术中肉眼见下颌下腺弥漫性肿大，质地稍硬，小叶结构消失。
图5 唾液腺淋巴瘤：双侧下颌下腺及腮腺肿大
下颌下腺组织病理显示：淋巴结正常结构消失，淋巴细胞浸润，间质玻璃样变，细胞无明显异型性。免疫组织化学显示：大量IgG阳性细胞浸润及散在IgG4阳性细胞浸润，CD20弥漫性阳性，CD21见滤泡树突状细胞（follicular dendritic cell，FDC）网，CD3部分细胞阳性，Ki67阳性细胞约占7%～8%。既往胸腺瘤组织病理显示：弥漫性形态单一的淋巴样细胞浸润，部分细胞有小核仁，可见核分裂象，病理诊断为非霍奇金黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤。本例提示恶性淋巴瘤也是需要鉴别的疾病之一。
一例7岁患儿，双侧腮腺、下颌下腺肿大伴皮肤瘙痒7个月。血清学检测：IgG、IgE、IgG4水平均在正常范围，类风湿因子及各类自身抗体阴性。外周血嗜酸性细胞直接计数增高，为0.61×109/L（正常参考值为0.05×109/L～0.50×109/L），嗜酸性细胞比例增高，为12.5%（正常参考值为0.5%～5%）。CT检查显示：双侧腮腺及下颌下腺肿大，密度不均。行下颌下腺及淋巴结组织活检，病理显示：淋巴细胞、浆细胞浸润，导管周围见大量嗜酸性细胞浸润。免疫组织化学显示：散在IgG及IgG4阳性细胞浸润，IgG4+/IgG+细胞比例＜15%，病理诊断为嗜酸性淋巴肉芽肿。给予患者糖皮质激素治疗后病变明显缩小，外周血嗜酸性细胞直接计数及比例降至正常范围。本例提示嗜酸性淋巴肉芽肿是需要鉴别的疾病之一。
5.尽量从一元论解释病变的多态性
有一些多发性唾液腺肿大性病变是由免疫系统异常所致，多数情况下，不同部位的病变表现形式基本一致，但也可能有不同的表现形式，需要在同一类病变不同部位的不同表现与多个部位不同性质的病变之间进行鉴别，如IgG4相关唾液腺炎和唾液腺肿瘤的鉴别，以便采取合适的处理方案。
一例近60岁的女性患者，双侧泪腺肿大伴左侧下颌下腺无痛性肿大6个月。临床检查：除双侧泪腺和左侧下颌下腺弥漫性肿大外，尚可见双侧舌下腺肿大，左腮腺可扪及直径1.5cm类圆形肿块。CT检查显示：界限清楚的高密度团块。血清学检测显示：IgG4水平明显升高，达15700mg/L。
临床诊断：（1）IgG4相关唾液腺炎，（2）左侧腮腺良性肿瘤。治疗方案：（1）左侧下颌下腺组织活检明确IgG4相关唾液腺炎的诊断，（2）左侧腮腺肿瘤及浅叶切除。予患者行左侧腮腺肿瘤切除术及下颌下腺切取活检术，术后手术标本显示为界限清楚的腮腺肿块，剖面见大囊腔，内含清亮液体。临床诊断为：（1）IgG4相关唾液腺炎，（2）左侧腮腺囊肿?下颌下腺组织病理检查显示：下颌下腺腺叶结构存在，大量淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化；免疫组织化学显示：大量IgG和IgG4阳性浆细胞浸润。
腮腺囊性病变组织病理显示：淋巴浆细胞浸润，明显纤维化，无囊性上皮及肿瘤细胞；免疫组织化学显示：大量IgG和IgG4阳性浆细胞浸润。下颌下腺和腮腺病变均显示为IgG4相关唾液腺炎的表现，遂诊断为IgG4相关唾液腺炎，予患者以糖皮质激素为主的免疫调节治疗后，肿大的下颌下腺、舌下腺及泪腺明显缩小（图6），血清学IgG4水平明显下降。该例提示下颌下腺和腮腺病变均为IgG4相关唾液腺炎，如果术前能考虑到两者是同一病变，腮腺手术是可以避免的。
图6 IgG4 相关唾液腺炎免疫调节治疗前后的CT比较
一例30岁男性患者，双侧下颌下腺无痛性肿大8个月，腺体肿大与进食无关。临床检查：双侧下颌下腺弥漫性增大，质地较硬，左侧腮腺浅部可扪及1.5cm×1.0cm肿块，边界清楚，活动度大。CT检查显示：左侧腮腺浅叶前缘2个类圆形高密度团块。血清学检测显示：IgG4水平明显升高为3740mg/L，IgE亦升高为180kU/L。下颌下腺组织活检病理显示：腺体内大量淋巴细胞、浆细胞浸润，可见具有地图样生发中心的淋巴滤泡，腺体纤维化明显。
免疫组织化学显示：大量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4+/IgG+细胞比例＞40%，呈典型IgG4相关唾液腺炎的表现，诊断为IgG4相关唾液腺炎。予患者免疫调节治疗，不仅肿大的下颌下腺明显缩小，腮腺的肿块也相应缩小。本例提示下颌下腺和腮腺病变均为IgG4相关唾液腺炎，下颌下腺和腮腺病变的免疫调节治疗效果明显，腮腺手术得以避免。
目前，在临床上值得关注的一个问题是，由于对新知识、新技术缺乏了解，一些本可以保留的肿大的下颌下腺被摘除，导致下颌下腺这个功能器官丢失，影响患者的生活质量。因此，口腔医学专业工作者应该加强新知识、新技术的传播和推广，口腔颌面外科医师特别要加强学习，面对多发性唾液腺肿大的患者，注意手术适应证的选择，以妥善保护好下颌下腺这个重要的功能器官。
综上所述，多发性唾液腺肿大的鉴别诊断要点为：首先考虑最常见的疾病，抓住最典型的症状和体征，选择特征性强的实验室及影像学检查，注意与淋巴结相关疾病的鉴别，尽量从一元论解释病变的多态性，掌握以上要点，可以明显提高多发性唾液腺肿大的诊断准确率。
来源：俞光岩.多发性唾液腺肿大的鉴别诊断及处理[J].北京大学学报(医学版),2021,53(01):1-4.
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