儿童腮腺区Castleman病病例报告-2
2.结果
目前患儿门诊定期复诊随访中，局部创面愈合良好，瘢痕隐匿，术区未见明显异常，无明显面瘫表现（皱眉、闭眼可，鼻唇沟无变浅，口角无歪斜）。
3.讨论
发生于腮腺区的CD较为少见，而发生于儿童腮腺区的CD则相当罕见。据文献检索，共统计到9例此类患者，对其临床症状、治疗、预后等进行分析，结果如表1所示。
9例儿童中，男5例，女4例，男女比例为1.25:1；年龄5~18岁，平均11.67岁；病程从3个月~3年不等，临床均表现为腮腺区无痛性肿物。所有患者均接受手术切除，术后病理检查均提示为CD（透明血管型）。9例患者中，仅1例在随访7年后出现复发，患者家长拒绝再次手术，观察2年后肿块无明显变化，其余8例患者均未见复发。CD作为一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病，其发病率目前尚无确切统计，发病无明显性别差异。
UCD的发病年龄较轻，多见于20岁左右的年轻患者，而MCD好发于50~60岁这一年龄段。前纵隔淋巴结为最常见受累部位，其次为颈部、腋下等部位，肠系膜、腹股沟等部位淋巴结同样可发病，部分患者可因肿大淋巴结压迫邻近组织而出现相应的压迫症状或功能障碍。该病的病因仍不明确，目前主要认为其与白介素6（IL-6）、人疱疹病毒8（HHV-8）及血管内皮细胞生长因子（VEGF）等相关，但这些因素仅能解释部分患者的发病，具体发病机制仍待进一步研究。
由于CD发病率较低，无特征性临床表现或放射学表现，术前诊断较困难，主要依靠术后的病理学检查。部分学者提出术前可进行细针穿吸活检（FNAB），FNAB可缩小鉴别诊断的范围，但往往难以达到精确诊断的目的，最终还是需依靠病理学检查确诊。1988年Frizzera首先提出了CD的诊断标准，UCD表现为单一部位淋巴结肿大，同时有特征性、增生性CD病理学改变，并排除可能的原发病；MCD有2个部位及以上的淋巴结肿大，并侵犯外周淋巴结，同时有特征性、增生性CD病理学改变并排除可能的原发病。
结合本例患者的病史、临床表现及病理学检测结果，诊断明确为UCD，符合上述文献复习总结出的特征。值得注意的是，儿童腮腺区CD应与鳃裂囊肿、黏液表皮样癌、淋巴瘤及转移性淋巴结等疾病相鉴别。根据病理表现，CD一般可分为透明血管型、浆细胞型和混合型3种类型。其中，透明血管型多见于UCD，镜下主要表现为淋巴滤泡增多，有广泛透明变性的毛细血管增生，部分同心圆样排列的淋巴细胞包绕淋巴滤泡，从而呈现“洋葱皮”样的表现。而浆细胞型主要表现为淋巴滤泡间浆细胞明显增殖，玻璃样变性的血管少见。这一类型主要见于MCD，这也预示着浆细胞型有着更强的侵袭性。
本文病例及文献报道的病例均为透明血管型，在手术切除后未见复发，说明透明血管型CD的预后良好。需要注意的是，部分CD的诊断仅靠H-E染色仍较为困难，此时需依靠免疫组织化学切片染色进一步综合考虑分析。免疫组织化学染色技术对淋巴组织增生性疾病的鉴别诊断及组织学分型有着重要价值。UCD的治疗以手术切除为主，而MCD的治疗则是以手术、放疗为主，辅以化疗、免疫调节、抗病毒等综合治疗。UCD预后良好，在手术完整切除后可长期存活，复发少见。
MCD的预后则明显较差，易发生恶变或转化为淋巴瘤等。结合本文报告的1例及文献报道，发生于儿童腮腺区UCD的预后良好，在完整切除后仅1例出现复发，复发后选择观察2年无明显变化。He等回顾分析225例发生于口腔颌面-头颈部的CD，结果提示大部分为UCD及透明血管型，在完整切除后均未见复发。
综上所述，儿童腮腺区CD多为UCD，在手术完整切除后预后良好，提示我们在口腔颌面-头颈肿瘤科临床工作中，应注意儿童腮腺区肿物的鉴别诊断，避免误诊误治。
