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儿茶酚胺增多症的诊断鉴别

2022.7.06

  西医诊断:除典型的临床表现外,诊断措施如下。

  化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定:

  ①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(又称香草基杏仁酸,VMA)测定:VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。

  ②24h尿儿茶酚胺测定:正常值因各实验室方法而异,用荧光法以F为标准者低于50μg,以NE 为标准者低于100μg,本病患者发作期均明显升高,但间歇期间可正常。

  ③24h尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定:MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物,其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg,两者的总和(TMN)为0.75±0.4mg(范围0.32-1.75mg/24h),本病患者MN、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。

  ④血中儿茶酚胺测定:各实验室结果不一致。本实验室采用高效液相色谱法测定,NE、E正常值分别为1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者则明显增高。在进行上述各种测定时应避免使用影响测定结果的各种药物及食物,如单胺氧化酶抑制剂,L-多巴及甲基多巴等,不宜进食有荧光反应的物质如香蕉、香草类、四环素、氯丙嗪、水杨酸及维生素D等,并排除精神紧张状态的影响。服用利血平等降压药物者,须暂停一周以上再行测定。

  药理试验可根据病情选择。

  ①激发试验:常适用于间歇期进行,如血压超过22.6/14.6kPa则不宜选用。应先作冷加压试验,待血压回复至冷加压水平后迅速静注胰高糖素0.5-1mg,促使高血压发作(试验时应准备好酚妥拉明,于血压过高时应用)。如血压较往药前上升8.0/4.0kPa以上,或较冷加压试验时的最高血压再升高2.7/1.3kPa,即为阳性,有助于本病之诊断,亦可用组胺进行激发,因有一定危险性,临床已很少应用。

  ②阻滞试验:一般用酚妥拉明,用于疑为本病的持续性高血压及阵发性高血压的发作期,血压稳定高于22.6/14.6kPa者,成人一般用酚妥拉明5mg,为了避免血压过度下降,可从小剂量开始,1mg静脉注射后,于最初3min内每半分钟测血压一次,以后每1-2min一次,共15min。如注射后2-3min内血压明显下降,较注射前下降4.7/3.3kPa以上,并维持在低水平3-5min或更久者为阳性。正常人及高血压患者收缩压下降一般不超过4.0kPa。作此试验前应停止用镇静剂及降压药8-10d,试验过程中应密切观察,如血压过低,应予去甲肾上腺素静脉滴注,使之回复正常。

  常用的定位检查方法包括平片、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、肾上腺B型超声波检查等。近年来电子计算机X线体层扫描对肿瘤的定位诊断有很大的价值。

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