儿童难治性肺炎支原体肺炎伴下肢动脉栓塞病例分析-2
3.讨论
3.1临床特点
根据《儿童社区获得性肺炎管理指南（2013修订）》中RMPP的诊断标准，将经正规大环内酯类抗生素治疗≥1周、合并肺外多系统并发症、临床症状进行性加剧、肺部影像表现加重者定义为RMPP。RMPP多发生于学龄期儿童，自1981年Ducloux等首次报道肺炎支原体感染合并股动脉栓塞以来，陆续有肺栓塞、脾栓塞、脑栓塞等个案报道，下肢动脉受累者较为少见。
RMPP合并血栓形成的发病机制尚不明确，多数研究者认为与感染后介导的免疫损害有关，血管内皮细胞损伤可诱发血栓形成，部分患儿可因合并肝功能异常而影响凝血因子、凝血酶合成，本例患儿表现为肺部感染及肺外损害，D-二聚体高，机体处于高凝状态，既往体健且无凝血功能障碍、心血管疾病或结缔组织病，因此认为其下肢动脉栓塞与肺炎支原体感染有关。
3.2影像表现
MPP影像表现多种多样，与患儿病程进展密切相关。①肺炎支原体感染初期，最先侵犯的是气道纤毛上皮，炎细胞浸润支气管血管周围，CT上显示双肺纹理加重，可见支气管壁增厚、网状结节影、磨玻璃密度影及斑片影；②随着病情进展，炎症向肺小叶、肺泡间隔、肺泡发展，CT上多表现为节段性或大片状实变，内可见支气管充气征，并周围网条状间质病变。年龄较大的患儿以实变病灶为主，低龄患儿则以间质病变为主，间质病变可能合并纵隔及肺门区淋巴结肿大。
RMPP的炎性渗出更为明显，常以大片肺实变为主要表现，多数病例合并肺不张、肺脓肿、胸腔积液等，可能掩盖最初的肺间质改变。若大片实变周围出现边缘模糊的小叶中心结节、马赛克灌注等改变时，更加支持RMPP诊断。另外，胸部增强检查可判断实变病灶是否存在坏死，同时观察病变区肺血管分支内是否存在栓子。当患儿突发呼吸困难、咯血、胸痛、一侧偏瘫、口角歪斜、言语不清、意识改变、肢体肿痛、腹痛等不适时，同时D-二聚体水平升高，要考虑到并发血管栓塞，需及时行超声、CTA或MR血管成像（MRA）等影像检查，以便了解栓塞的血管及其受累范围和相应脏器的血供情况。表现为病变血管不连续成像，管腔内可见不同范围的充盈缺损，可能伴有其远端分支减少或不显影，而相应脏器可能出现缺血、梗死的征象。
对于不同部位的血管栓塞，选择的影像检查手段有所不同。CTA检查可应用于全身血管成像，适用范围十分广泛，但具有电离辐射且需注射碘对比剂；MRA有助于明确脑梗死的责任动脉；超声对于四肢血管栓塞者是首选的检查方法；CTA则可以更好地显示出肢体血管的全貌。
3.3鉴别诊断
MPP的肺内表现需与金黄色葡萄球菌肺炎和过敏性肺炎相鉴别。金黄色葡萄球菌肺炎常表现为斑片影、结节影，但坏死液化和胸膜病变出现较早。过敏性肺炎临床喘憋症状明显，实验室检查嗜酸细胞可增高，常表现为双肺多发小叶中心分布的结节影、磨玻璃密度影，以中下肺野分布为主，病程较长者可以间质病变为主，胸膜很少受累。
3.4治疗
本例经病原学证实为MPP，同时符合《儿童社区获得性肺炎管理指南（2013修订）》中RMPP的诊断标准。因此，在应用大环内酯类抗生素的基础上，加上肾上腺皮质激素抑制炎症以及丙种球蛋白加强支持治疗。如合并肺不张，需早期行纤维支气管镜灌洗治疗来解除支气管内分泌物的阻塞。
对于合并栓塞的病人，抗凝治疗是基础措施，常用药物包括肝素、华法林，其中低分子肝素较普通肝素抗凝效应更为持久，在儿童病人中应用更加广泛，用药过程中需密切监测凝血功能。目前认为儿童的溶栓治疗多适用于危及生命的血流动力不稳定者，肺栓塞中更为多见。另外，不同部位的血管栓塞亦存在不同的溶栓时间窗，需视具体情况而定。对于存在溶栓禁忌证或溶栓治疗失败的患儿，可通过手术或介入手段取栓。
总之，临床上应提高对RMPP的早期认识。对于出现病情进行性加重、持续高热、大片肺实变合并胸腔积液且短时间内影像表现明显进展、肝功能异常等肺外并发症、炎性指标明显升高以及大环内酯类抗生素治疗不佳的MPP，提示可能已经发展为RMPP。因此，对诊断为RMPP的患儿应详细了解其血液系统既往史及家族遗传史，积极完善影像检查，并常规检查D-二聚体、纤维蛋白原、抗心磷脂抗体等相关实验室指标。同时需要密切观察患儿的一般状况并重视一些可能提示血栓形成的症状及体征。若能及时有效干预可在很大程度上改善患儿预后，避免出现器官功能障碍。
