经硬膜下入路显微手术切除大型海绵窦血管瘤病例报告
海绵窦血管瘤（cavernous sinus hemangiomas，CSH）又称为海绵窦海绵状血管瘤，是一种起源于海绵窦硬膜脉管系统的良性病变，约占海绵窦全部肿瘤的2%。其病程长、发病率低，无脑组织内海绵状血管畸形以反复出血和癫痫发作为主要临床表现，头颅MRI检查也无典型的长T1、短T2爆米花样等影像学改变。术前极易误诊为海绵窦脑膜瘤、三叉神经鞘瘤进行手术而导致手术方案欠佳，术中往往出血凶猛而止血困难。文献报道该病术中输血量可达4400～10400ml。本文通过回顾性分析自2011年6月～2015年10月我科收治的5例大型CSH的临床资料并复习相关文献，以期望提高本病的临床诊断水平和治疗效果。
1.对象和方法
1.1一般资料
女4例，男1例。1例因妊娠保守治疗，另外4例经手术且有病理诊断结果证实。发病年龄35～66岁，平均47岁；病程0.5～5年，平均2.5年；主要临床表现为：头晕、头痛，复视、视力下降，面部麻木，多饮多尿、月经紊乱等。
1.2影像学资料
术前5例患者均行头颅MRI多序列检查，4例行头颅CTA检查。MRI检查示：病灶均单发，鞍区左侧3例、右侧2例，病灶最大直径为3.5～4.7 cm，均伸入鞍区呈“倒葫芦样”（图a、b）；T1WI呈低信号、等信号，T2WI呈类似脑脊液的高信号且病灶周围无水肿带（图a），FLAIR呈高信号，增强扫描示均匀性或欠均匀渐进性增强（图b），其中一例出现“脑膜尾征”。头颅CTA检查：病变区域细小血管丰富，瘤体边缘似血管包绕，无明显供血动脉（图c）；邻近病变区域骨质受侵蚀变薄。
图1a：T2序列上病变呈等高信号，边缘锐利且无瘤周水肿，同时向鞍区及中颅窝生长；b：增强扫描不均匀强化，瘤体呈“倒葫芦状”突入鞍区；c：CTA示病变区域细小血管丰富，无明显供血动脉；
1.3手术方法
4例患者均经显微外科手术切除病变。常规“扩大翼点”入路开颅，骨窗尽量低至中颅窝底并电凝切断脑膜中动脉。弧形剪开硬脑膜，基底位于蝶骨嵴。充分解剖外侧裂释放脑脊液后到达海绵窦外侧壁，可见海绵窦外侧壁膨隆，在滑车神经或者动眼神经入海绵窦处平行颅神经切开海绵窦外侧壁，注意不要切破瘤体假包膜，穿刺瘤体可见鲜红色血液流出；沿颅神经、海绵窦外侧壁界面小心分离假包膜，小功率电凝切断两者之间的细小沟通血管；瘤体外侧充分游离后向海绵窦内侧分离，辨认颈内动脉发出的脑膜垂体干并电凝切断，此时瘤体体积明显缩小，最后分离瘤体底面，切除血管瘤；止血满意后依次缝合海绵窦外侧壁、硬脑膜，关颅。其中1例因瘤体巨大，术中行控制性降压。
2.结果
4例患者均只做到病变部分切除。术后病理结果显示为海绵状血管瘤（图e）术中失血约600～8000ml，平均3425ml。术后三例患者出现颅神经功能障碍。3随访术后1例患者出现左瞳散大直径约5mm、对光反射消失，眼睑稍下垂，门诊电话随访1年症状无明显改善；1例因术中失血较多，术后并发多器官功能衰竭而临床死亡；另外两例动眼、滑车神经不同程度受损，电话随访4～5年症状无明显改善；妊娠患者分娩后症状有所改善。
图1d：术后增强MRI示瘤体部分切除；e：HE病理切片（x100）示：血管瘤单个管腔相对较小，有充足的固体实质，结缔组织较多。
