伴面部肿胀结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤病例报告
结外NK/T细胞淋巴瘤于1997年由WHO认定为恶性淋巴瘤一种新的临床病理类型，约占非霍奇金淋巴瘤2%~10%。其分布具有典型的地域性，高发于亚洲及南美洲，广东地区约占T细胞淋巴瘤的29.2%。该病好发病年龄40~50岁，男性多于女性，且与Epstein Barr（EB）病毒感染密切相关。
根据WHO2008年造血与淋巴组织肿瘤分类标准，依原发部位的不同可分为鼻和鼻型（nasal，nasal type）2种亚型。亚型鼻临床常见，约占NK/T细胞淋巴瘤的75%以上，原发灶位于鼻和鼻窦，鼻型较少见，恶性程度更高，中位生存时间不足1年，原发灶位于皮肤、胃肠道、中枢神经系统等。本文报告1例原发于皮肤并以面部肿胀为首发症状的结外NK/T细胞淋巴瘤病例，对其临床表现、病理学特点、治疗及预后进行讨论。
1.病例报告
女，68岁。主诉1个月前咽部疼痛，左面部逐渐肿胀并伴随发热，于外院实施抗感染治疗，未见明显疗效，且左颏、上臂及腿部出现丘疹，以“左面部肿物1个月余”于2015年7月收住院。患者否认系统病史及家族病病史。检查见左面部肿胀，皮肤颜色正常，皮温正常，扪诊较硬，无明显边界。软腭见大量白色水泡，双侧扁桃体红肿明显，左侧下颌下触及2个肿大淋巴结。颏下、上臂、左腿及背部见数个红色丘疹（图1A），偶有破溃。颌面部CT检查显示：左侧颌面部多发肌肉肿胀，累及口轮匝肌，周围脂肪间隙广泛渗出；下颌、颈部及纵隔多发淋巴结肿大（图1B）。血清学检查示：免疫球蛋白G16.75g/L，血清补体30.71g/L，超敏C-反应蛋白7.31mg/L，降钙素原0.17ng/mL，乳酸脱氢酶707U/L。
图1 患者临床表现和影像学表现。A.皮肤红色丘疹；B.CT显示左侧颌面部多发肌肉肿胀，累及口轮匝肌
取左上臂皮肤病变活检，镜下见表皮糜烂，基底细胞液化，表皮内散在异性淋巴细胞浸润；真皮全层内见异性淋巴细胞浸润，多围绕小血管分布。免疫组织化学染色显示：肿瘤细胞CD3（+）（图2A）；CD56（+）（图2B）；CD7（+）（图2C）；GrB（+）（图2D）；TIA-1（+）（图2E）；CD2（部分+）；CD30（少量细胞+）；CD163（组织细胞+）。ISH：EREB（+）（图2F）。
图2 免疫组织化学染色（×400）。A.CD3呈阳性表达；B.CD56呈阳性表达；C.CD7呈阳性表达；D.GrB呈阳性表达；E.TIA呈阳性表达；F.EBER呈阳性表达
2.结果
患者行左上臂皮损活检，病理报告为结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型。全身合并多种疾病：败血症、右输尿管结石、右肾积水、高血压、动脉粥样硬化、室性早搏。患者家属要求至专科医院行放、化疗，遂出院。患者于病理诊断后12d死亡，原因未知。
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